Гипертония
Назад

Лечение хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. Хроническая постэмболическая легочная гипертензия

Опубликовано: 20.06.2019
0
2

Классификация

Таблица – 2. Хирургическая классификация тромботических  поражений при ХТЛГ [2].

Тип Характер поражения
I Свежие тромбы в основных и долевых ветвях ЛА
II Утолщения и фиброз интимы проксимальнее сегментарных ветвей,  с наличием или без организованных тромбов.
III Поражение дистальнее сегментарных артерий,  с наличием или без организованных тромбов.
IV Дистальная артериолярная васкулопатия без визуальных признаков тромбоэмболического поражения

 Таблица 3. Функциональная классификация легочной гипертензии (ВОЗ, 1993) [1].

Класс I отсутствует ограничение физической активности. Обычная физическая активность не вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения
Класс II некоторое снижение физической активности. Обычная физическая активность сопровождается появлением одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения
Класс III выраженное ограничение физической активности. Небольшая физическая активность вызывает появление одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения
Класс IV неспособность выполнять любую физическую нагрузку без вышеперечисленных клинических симптомов. Одышка или слабость могут присутствовать даже в покое, дискомфорт возрастает при минимальной нагрузке

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Жалобы (неспецифичны):·               утомляемость, одышка в покое/при физической нагрузке, общая слабость (связанные с  гипоксемией);·               охриплость голоса, кардиалгии, кровохарканье (легочной гипертензией и/или компрессией  илятированной легочной артерией органов средостения);·               отеки нижних конечностей, субиктеричность, боли и тяжесть в правом подреберье (перегрузкой и дисфункцией правых отделов);

·               обмороки, предобморочные состояния (синдромом малого сердечного выброса);Анамнез:·          большая хирургическая операция/травма (переломы костей нижних конечностей, длительная иммобилизация, протезирование суставов);·          употребление пероральных контрацептивов (лекарственно-индуцированная ЛГ), семейный анамнез ЛГ (наследственная ЛГ);

·          клиника глубоких венозных тромбозов нижних конечностей: боль в икроножных мышцах или мышцах бедра, односторонний отек, цианоз дистальной части конечности, болезненность, покраснение  при пальпации или гиперэстезия  магистральных вен и пр;·          клиника артериальных тромбозов: нарушение мозгового и периферического артериального кровообращения, тромбоз центральной артерии сетчатки, инфаркт миокарда, особенно у лиц молодого и среднего возраста;

·          клиника антифосфолипидного синдрома (идиопатического или на фоне системных заболеваний соединительной ткани (СЗСТ)): акушерская патология  у женщин (внутриутробная гибель плода, привычное невынашивание), сетчатое ливедо, трофические язвы, гангрены или некрозы пальцев;·          клиника СЗСТ и васкулитов (ревматоидный артрит, системная склеродермия, волчанка и пр.).

25-63% пациентов с ХТЛГ не имеют  анамнеза ТЭЛА (плевральные боли, кровохарканье, острый эпизод одышки), в тоже время после острого эпизода ТЭЛА в 0,57-9,1% случаев развивается ХТЛГ. Таким образом, отсутствие ТЭЛА в анамнезе не исключает ХТЛГ, но у пациентов с перенесших ТЭЛА необходим скрининг на ХТЛГ  при наличии одышки [1].

Таблица 3. Факторы риска развития ХТЛГ [3].

Факторы связанные с ТЭЛА Факторы несвязанные с ТЭЛА
·          Тип ТЭЛА: идиопатическая, массивная или рецидивирующая.
·          Систолическое давление в ПЖ {amp}gt;50мм.рт.ст.
·          Молодой или старческий возраст.
·          Дисфибриногенемия;
·          Повышение концентрации VIII фактора
·          Люпус-антикоагулянт или антифосфолипидные антитела.
·          Нарушения фибринолиза.
·          Спленэктомия.
·          Остеомиелит.
·          Вентрикуло-атриальный шунт
·          Инфицированный  электрокардиостимулятор
·          Воспалительные заболевания кишечника.
·          Системная красная волчанка.
·          Новообразования.
·          Хронические венозные язвы.
·          Заместительная терапия тиреоидными гормонами.
·          II, III, IV  группы крови.
·          HLA- гаплотип.

При физикальном осмотре:·                   Возможна сатурация менее 95%, акроцианоз при системной гипоксемии,  одышка в покое или при незначительной физической нагрузке, субиктеричность склер·                   Акцент 2 тона на легочной артерии,  раздвоение или расщепление 2 тона,  шум трикуспидальной недостаточности, пульсация яремных вен,·                   Расширение границ относительной тупости сердца вправо, гепатомегалия, отеки нижних конечностей.

удлинение  АЧТВ, протромбинового  и тромбинового  времени, и междуеародного норализованного отношения (МНО) при дисфункции печени; D-димер, – неспецифичный показатель тромбоза, повышается при наличие острых внутрисосудистых тромбозах, воспалении, травме,  при ХТЛГ не увеличивается из-за организации тромбов.Инструментальные исследования

Оценка толернатностик физической нагрузке:·           Использование функциональной классфикации ВОЗ (таб. 2)·          Проведение теста с 6-минутной ходьбой (Т6МХ), в модификации принятой для оцентки толерантности к физической нагрузке при ХСН·          Респираторный тест.       Дополнение Т6МХ пульсоксиметрией, в начале и в конце провдения теста.

Электрокардиография (ЭКГ): отклонение электрической оси сердца вправо, полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса, гипертрофию правого желудочка (больше характерно для ВПС);  гипертрофию или перегрузку правого предсердия (p-pulmonale).

Рентгенография органов грудной клетки в прямой проекции:·                   Дифференциальный диагноз с заболевания легких и средостения, которые проявляются артериальной гипоксемией и легочнгой гипертензией (ХОБЛ, пневмония, новообразования, интерстициальная болезнь легких и пр.).·                   Инфаркт –пневмония.

Предлагаем ознакомиться:  Лечение и диагностика артериальной гипертензии 1 степени

·                   Оценка состояния сердца:удлинение первой дуги правого контура (дилятация правого предсердия),удлинение второй дуги левого контура (дилятация легочного  ствола),индекс Мура  более 30%, – показывает дилятацию легочного  ствола Рассчитывается по  формуле: (ЛА*100%)/1/2 БД, где ЛА- перпендикуляр опущенный на среднюю линию из наиболее отдаленной точки второй дуги слева, БД – базальный диаметр грудной клетки (Moore et al).

·                   Оценка состояние легочных сосудов:«скачок калибра» или  «ампутация корня легкого» – несоответствие расширенных долевых артерий (артерии второго порядка) и суженных сегментарных артерий (артерий третьего порядка);«обеднение» сосудистого рисунка не периферии легких  (спазм артериол и уменьшение венозного кровотока)

Трансторакальная эхокардиография (ЭхоКГ)  – неинвазивный    метод  диагностики легочной гипертензии и дисфункции правых отделов сердца. Определение расчетного показателя систолического АД в легочной артерии проводится на основании скорости трикуспидальной регургитации; дополнительными критериями ЛГ являются ремоделирование правых отделов сердца и легочной артерии.

В протокле ЭХОКГ у пациентов с легочной гипертензией необходимо отразить следующие показатели:·                   Расчетное среднее  давление в легочной артерии (РСДЛА), в норме менее 25 мм.рт.ст.;·                   Дилятация легочного ствола, в норме менее 25 мм;·                   Перикардиальный выпот (плохой прогностический признак);·                   Дисфункцию правых отделов сердца.

Дилятация правого желудочка (ПЖ) по следующим критериям:–        Линейные размеры выводного тракта ПЖ {amp}gt; 3 см, в парастернальной позиции по длинной оси, в конце диастолы;–        Линейные размеры ПЖ в апикальной четырехкамерной позиции, в конце систолы (базальный диаметр {amp}gt;2,8 см, средний диаметр {amp}gt;

3,3см, продольные  размеры верхушка-основание  {amp}gt;7,9 см);–        Площадь ПЖ в систолу {amp}gt;16 см2, в диастолу {amp}gt;28 см2;–        Отношение базальных размеров ПЖ к ЛЖ (Ratio RV/LV) {amp}gt; 1.–                  Гипертрофия стенки ПЖ {amp}gt;5 мм (в конце диастолы, в M-режиме или двухмерной ЭХОКГ, в субкостальной или парастернальной позиции)

Дилятация  правого предсердия:–        Линейные размеры {amp}gt;3,8 см (диастола предсердий, парастернальная позиция по длинной оси);–        Линейные размеры {amp}gt;4,4х5,3 см  (конец систолы, апикальная 4-х камерная позиция);–        Площадь правого предсердия {amp}gt; 20 см2;–                Снижение сократимости ПЖ;

Мультиспиральная компьютерно-томографическая (МСКТ) – ангиопульмонография с контрастным усилением, метод выбора в дифференциальной диагностике ЛГ.·                   Показатели легочной гипертензии (независимо от этиологии):дилятация легочного ствола (≥ 29 мм),отношения легочной ствол/нисходящая аорта (≥ 1,0),сегментарные артерии/бронхи ({amp}gt;

1) в 3 и более долях.·                   «симптом обрыва» – окклюзия просвета  легочного ствола и его ветвей эмболом, без непосредственной визуализации тромба, ·                   Пристеночные тромбы, внутрисосудистые перемычки, неровность контуров и перетяжки артерий (признак ХТЛГ), сопровождающиеся дилятацией ветвей легочной артерии с распространением на долевые, сегментарные и субсегментарные ветви.

·                   Признаки инфаркт-пневмонии: круглые или овальные уплотнения паренхимы прилежащие к плевре.·                   Симптом «матового стекла» – мозаичность, сочетание зон гипо и гиперперфузии легки,  неспецифичный признак при заболевании легких.·                   Дифференциальный диагноз с интерстициальными заболеваниями легких, органов средостения, ХОБЛ, артерио-венозными мальформациями легких.

Лечение хронической тромбоэмболической легочной гипертензии. Хроническая постэмболическая легочная гипертензия

Диагностический алгоритм

Первым этапом, на основании анализа жалоб, анамнеза, физикального исследования  и рутинных методов диагностики (ЭКГ, спирографии рентгенографии органов грудной клетки)  можно предположить наличие легочной гипертензии у пациентов немотивированной одышкой.

Вторым этапом, необходимо опеределить степень повышения  давления в легочной артерии и ее причины. Наиболее доступным методом диагноскти будет являться ЭХОКГ, который   позволяет  неинвазивно определить среднее давление легочной артерии; выявить  заболевания левых отделов сердца, клапанных пороков и врожденных пороков сердца – как причны легочной гипертензии.

После их исключения  необходимо дифференцировать ЛГ, резвившуюся вследствие ХТЛГ от заболеваний паренхимы легких с ЛГ.Нативное, без контрастного усиления,  МСКТ ОГК обладает высокой разрешающей способностью в выявлении заболеваний паренхимы легких, позволяет оценить размеры аорты и легочного ствола;

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне:Жалобы и анамнез,физикальное обследование,  лабораторные исследования смотрите амбулаторный уровень.Дополнительно, к ранее проведенным исследованиям.

Коагулограмма. Диагностика изменений свертывающей системы кровиУ лиц молодого и среднего возраста с идиопатической ТЭЛА или впервые  выявленной ХТЛГ необходимо провести скрининг на антифосфолипидный синдром (IgG и M) и тромбофилии. Список приведен в таб. 7Таблица 8. Диагностические тесты для оценки системы коагуляции при острой ТЭЛА и ХТЛГ

Лабораторный тест Патология
D-димер Свежий тромбоз
Фактор VIII ТЭЛА, ХТЛГ
Волчаночный антикоагулянт/(антитела к  кардиолипину  IgG и IgM) ТЭЛА, ХТЛГ
Липопротеин (а) ХТЛГ?
Гомоцистеин ТЭЛА
Плазминоген ТЭЛА, ХТЛГ?
Антитромбин III ТЭЛА
Свободный антиген протеина S ТЭЛА
Активность протеина С ТЭЛА
Резистентность к протеину С ТЭЛА
Генетика протромбина II, мутация G20210A ТЭЛА, ХТЛГ?
Фактор V, мутация G1691A ТЭЛА, ХТЛГ?
Предлагаем ознакомиться:  Что такое гипертония артериальная гипертензия и какие виды бывают

 Инвазивные исследования

Катетеризация правых отделов сердца (КПОС).Диагностическими критериями ХТЛГ являются:·        среднее давление в легочной артерии (ДЛАср.) ≥ 25 ммрт.ст. по данным катетеризации правых отделов сердца;  ·        давление заклинивания в легочной артерии (ДЗЛА) ≤ 15 ммрт.ст.;  ·        величина легочного сосудистого сопротивления  (ЛСС) {amp}gt; 3 ЕД. по Вуду;

·                   Рациональный выбор венозного доступа: 
·                   наиболее безопасным является локтевой (кубитальный) доступ с использованием ультразвуковой допплерографии при подготовке к пункции вены.
·                   Тщательная калибровка датчика давления:
·                   камера давления должна быть расположена на уровне средней подмышечной линии, что соответствует уровню предсердия. Неправильная подготовка датчика может привести к ошибке измерения ДЛА.        
·                   Правила измерения ДЗЛА:
·                   Для измерения ДЗЛА используется многофункциональный термодилюционный катетер Свана-Ганца.
·                   Рекомендуется трехкратное измерение ДЗЛА в нижнедолевых ветвях легочной артерии на максимальном выдохе.
·                   При тяжелой ХТЭЛГ возможны серьезные технические проблемы при измерении ДЗЛА по причине диффузного тромботического поражения дистальных ветвей ЛА. При невозможности измерения ДЗЛА рекомендуется оценка конечно- диастолического давления.левого желудочка.
·                   Правила измерения СВ:
·                   Приоритетным методом измерения СВ является прямой метод по Фику.
·                   При измерении осуществляется забор 2-х проб смешанной венозной крови из правой и левой ЛА. При разнице в пробах более 10% – повторный забор (расчет величины среднего арифметического).
·                   Измерение потребления кислорода в покое (на операционном столе) с помощью калиброванного лицензированного аппарата.
·                   Менее точным, но допустимым для измерения СВ, является метод термодилюции.

При выборе доступа (подключичный, феморальный, югулярный) следует учитывать возможность развития геморрагических осложнений (гемоторакс, повреждение магистральных артерий, формирование ложной аневризмы и забрюшинной гематомы) на фоне терапии антикоагулянтами, которая является обязательной у больных с ХТЭЛГ.

Перед калибровкой датчика давления (определение референтного “ноля”), камера давления должна быть расположена на уровне средней подмышечной линии, что соответствует уровню предсердия. Неправильная подготовка датчика может привести к ошибке измерения ДЛА. Измерение ДЗЛА у пациентов с ХТЛГ бывает затруднено вследствие извитости и множественных окклюзий легочных артерий.

Определение ДЗЛА необходимо для дальнейшего расчета показателя ЛСС, необходимого для верификации прекапиллярной ЛГ. В связи с тем, что ошибка в измерении ДЗЛА может привести к установке неправильного диагноза, рекомендуется тщательное соблюдение техники определения этого параметра. Для измерения ДЗЛА используется многофункциональный термодилюционный катетер Свана-Ганца с раздуваемым баллоном на конце.

Баллон позволяет катетеру “проплывать” с током крови в ЛА до состояния “заклинивания” в мелких ветвях сосудистого русла, после чего через дистальный порт катетера регистрируется посткапиллярное давление. Для того, чтобы свести вероятность погрешности в определении ДЗЛА к минимуму, рекомендуется трехкратное измерение ДЗЛА в нижнедолевых ветвях легочной артерии на максимальном выдохе.

При тяжелой ХТЭЛГ возможны серьезные технические проблемы при измерении ДЗЛА по причине диффузного, в подавляющем большинстве двустороннего, тромботического поражения дистальных ветвей легочной артерии. Если не удается измерить ДЗЛА, рекомендуется выполнить зондирование левого желудочка с измерением конечно – диастолического давления.

При ХТЭЛГ давление заклинивания должно быть низким. Для этой категории больных не характерно ДЗЛА{amp}gt;15 мм рт. ст. Иногда возможно провести катетер дистальнее области стеноза и измерить градиент давления. Оценка СВ методом по Фику или термодилюции позволяет определить величину ЛСС, которая является наиболее важным прогностическим фактором при выполнении операции легочной тромбэндартерэктомии.

Приоритетным методом измерения СВ является прямой метод по Фику, который предполагает использование в рентгеноперационной анализатора газов крови и метаболографа для оценки потребления кислорода. Измерение потребления кислорода в покое должно осуществляться на операционном столе с помощью калиброванного лицензированного аппарата.

Непрямой метод по Фику не рекомендуется для измерения СВ у больных ХТЛГ. Менее точным, но допустимым для измерения СВ, является метод термодилюции. Острые фармакологические пробы с введением селективных легочных дилататоров редко бывают положительными у больных ХТЛГ, поэтому не рекомендуется их проведение в рутинном порядке.Ангиопульмонография

Для получения снимков высокого качества необходимо соблюдать ряд методологических принципов. При выборе скорости и объема вводимого контрастного вещества через инжектор следует ориентироваться на уровень СВ с целью минимизации использования контраста и достижения оптимального заполнения ЛА. Следует выполнять селективную ангиографию поочередно правой и левой легочных артерий в кино-режиме. Используют не менее двух проекций: прямую (передне-заднюю)  и боковую.

Предлагаем ознакомиться:  Давление 120 на 60 что значит и как с этим бороться

Для съемки в прямой проекции обязателен выбор режима дигитальной субтракции, что позволяет оценить наличие зон снижения периферической перфузии (субплевральной перфузии) в капиллярную фазу ангиопульмонографии. Получение данной информации в совокупности с величиной ЛСС позволяет оценить риск оперативного вмешательства при планировании тромбоэндартерэктомии.

Вследствие того, что тень средостения частично закрывает задние отделы легких, прямую проекцию делают с небольшим латеральным отклонением – 15 – 30°. Для контрастирования требуется введение относительно больших объемов контрастного вещества, поэтому целесообразнее делать охват всей поверхности легких от верхушки до базальных отделов.

Важную информацию о состоянии легочных артерий дает боковая проекция, где наложение ветвей значительно меньше, а легочная ткань развернута шире. Боковые проекции позволяют более подробно, посегментарно оценить объем и тип поражения (проксимальный или дистальный), а также детально проанализировать характер поражения каждого сосуда (неровности контуров сосудистой стенки, наличие различных форм дефектов наполнения, стенозов, окклюзий и аневризматических расширений).

При выполнении боковой проекции важно, чтобы контрастное вещество не попадало (или практически не попадает) в контралатеральную ЛА.      При анализе ангиограмм возможно не только определение стеноза по дефекту наполнения сосуда, но и по скорости распространения контраста до момента заполнения дистального и капиллярного русла.

Таким образом, ангиопульмонография может заменить собой и перфузионное исследование легочной ткани. Для улучшения качества изображений и минимизации объема введенного контраста целесообразно использовать технику дигитальной субтракции.                                                                                                                        К недостаткам метода следует отнести необходимость введения больших объемов контрастного вещества (200 мл и более), недостаточное контрастирование верхнедолевых ветвей, наложение тени сердца и плечевого пояса в боковых проекциях.

Рекомендуется проводить катетеризацию и ангиопульмонографию в условиях специализированного стационара, имеющего соответствующее оборудование и опыт. Тщательность исследования ангиопульмонографии должна быть соотнесена с риском развития осложнений (в т.ч. контраст-индуцированных). Получение качественных изображений легочных артерий не всегда возможно вследствие сложного строения легочного русла и эффектов наложения.

У некоторых пациентов, особенно с полной односторонней обструкцией легочной артерии, могут иметь  место  нормальные гемодинамические показатели в покое, несмотря  на  наличие симптомов заболевания. Эту группу  пациентов следует расценивать  как  пациентов с ХТЭЛГ с соответствующей  тактикой.          Коронароангиография

Дифференциальный диагноз

ХТЛГ необходимо дифференцировать с другими формами легочной гипретензии характеризующимися повышением давления в артериальном русле легких (т.е. с прекапиллярной ЛГ), смотрите таблицу 5.Таблица 5. Дифференциальный диагноз прекапиллярной легочной гипертензии.

Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения диагноза
ТЭЛА Прекапиллярная  ЛГ. Д-димер, клиническая картина, признаки тромбоза глубокой венозной системы. Острое состояние.
 
Идиопатическая ЛГ
 
Прекапиллярная  ЛГ.
  Заболевание выставляется методом исключения, всех заболеваний сопровождающихся легочной артериальной гипертензией.
Тромбоз легочных артерий in situ (при ВПС) Прекапиллярная  ЛГ. ЭХОКГ
МРТ сердца
Обнаружение ВПС.
Высокая легочная гипертензия.
Медиастинальный и ретроперитонеальный идиопатический фиброз (болезнь Ормонда) Прекапиллярная  ЛГ. МСКТ грудной и брюшной полости Поражение органов ретроперитонеального пространства (мочеточники, почки, нижняя полая вена) и средостения.
Васкулиты Прекапиллярная  ЛГ. Аутоантитела (ANA, ENA, ANCA), РФ
Биопсия кожно-мышечного лоскута (по показания).
Поражение кожи, почек.
Клиника системных заболеваний соединительной ткани
Клиника васкулитов другой локализации (ЦНС, сердце, почки, кожа. и др.)
Саркоидоз Прекапиллярная  ЛГ. МСКТ ОГК
Исследование БАЛ
Обнаружение гранулем в легких.
Ангиосаркома нетромботические
эмболии (опухоли, паразиты, гистоплазмоз,  инородные тела  (тальк)
Прекапиллярная  ЛГ. Прямая ангиопульмонография.
Морфологическое исследование операционного материала.
Обнаружение паразитов, гранулем с тальком и пр.
Болезнь Ослера-Рандю-Вебера Прекапиллярная  ЛГ. МКСТ ОГК и брюшной полости.
Физикальный осмотр
ЖКК, носовые кровотечения.
Телеангиэктазии на слизистых оболочках и коже.
Атрезия легочных сосудов Прекапиллярная  ЛГ. ЭХОКГ
МСКТ ОГК
Атрезия сосудов легких.
БАЛКА
ДМЖП, ДМПП.
ОАП
Синдром Суайра-Джеймса Прекапиллярная  ЛГ. КТ ангиопульмонография Одностороння гипоплазия легочной артерии.
Одностороння эмфизема легких.
Болезнь Реклингхаузена Прекапиллярная  ЛГ. Физикальный осмотр.
КТ ангиопульмонография
Фибромы различной локализации
Гемоглобинопатии:
Талассемия
Серповидно-клеточная анемия
Прекапиллярная  ЛГ. Св. гемоглобин плазмы.
Микроскопия мазка крови
Электрофорез гемоглобина.
Анемия.
Серповидная форма эритроцитов.
«Мишеневидные»
эритроциты.
Мутантный гемоглобин HbF
, , ,
Поделиться
Похожие записи
Комментарии:
Комментариев еще нет. Будь первым!
Имя
Укажите своё имя и фамилию
E-mail
Без СПАМа, обещаем
Текст сообщения
Adblock detector