Гипертония
Назад

Печеночная энцефалопатия — симптомы болезни, профилактика и лечение Печеночной энцефалопатии, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Опубликовано: 17.06.2019
0
1

Стадии и симптоматика патологии

В соответствии с особенностями мозговой симптоматики, вызванной нарушением детоксикации, принято выделять стадии печеночной энцефалопатии:

  • 0 стадия — минимальных изменений — в обычных условиях клиника не развивается, но при стрессе, сильных переживаниях возможны неадекватные психические реакции;
  • стадия I — характерны расстройства сна в виде бессонницы ночью и сонливости в дневное время, снижение концентрации внимания, эмоциональная лабильность, склонность к депрессии, раздражительность, немотивированная тревожность, плаксивость;
  • II стадия — усугубляются нарушения интеллекта, поведение становится неадекватным, возможен бред, агрессия, галлюцинации, апатия, дезориентация, пациент перестает следить за собой, речь медленная и невнятная, характерен хлопающий тремор;
  • на III стадии пациенты сонливы, возможен ступор, характерна дезориентация, гипертонус мышц, тремор, речь нарушена, при этом реакция на сильные болевые раздражители, свет сохранена;
  • IV стадия, терминальная, проявляется коматозным состоянием с потерей реакции на боль и световые раздражители, снижением рефлексов.

Острая печеночная энцефалопатия появляется обычно в сроки до трех месяцев в зависимости от скорости нарастания печеночной дисфункции.

Хроническая разновидность длится годами, при циррозе печени способна возникать периодически с временными улучшениями либо протекать в постоянной прогрессирующей форме.

К особым разновидностям печеночной энцефалопатии относят хроническую, рецидивирующую, гепатоцеребральную дегенерацию и спастический парапарез.

Изменение поведения — один из ранних признаков поражения мозга при патологии печени. Пациенты становятся раздражительными, склонны к апатии и депрессии, при этом случаются эпизоды немотивированной радости и эйфории. При прогрессировании токсического действия на мозг появляется склонность к агрессии, необъяснимым поступкам, неадекватным действиям.

Больные довольно общительны, легко вступают в контакт с малознакомыми людьми, в то время как к родным и близким интерес ослабевает. Со временем речь теряет связность и осмысленность, появляется агрессивность, неопрятность.

Снижение интеллекта становится хорошо заметным уже при второй степени энцефалопатии. Пациенту сложно сконцентрироваться, он невнимателен, теряет навыки письма, усугубляется дизартрия. Выполнение трудовых обязанностей становится невозможным.

На фоне нарушенного обмена меркаптанов, образующихся в кишечнике, появляется или усиливается характерный печеночный запах изо рта. Возможны присоединение бактериальных инфекций, кровоточивость по причине нарушения иммунитета и снижения белковосинтетической функции печени. При массивных некрозах паренхимы печени больных беспокоит сильная болезненность в правом подреберье, тяжесть в левом из-за увеличенной селезенки (при циррозе).

pechenocnay_encefalotopiy

Среди неврологических симптомов отмечается так называемый астериксис — хаотичные размашистые подергивания мышц тела, появляющиеся при их напряжении. Подергивания усиливаются, когда пациент вытягивает вперед руки, при этом пальцы совершают непроизвольные движения.

Поражение токсинами терморегулирующего центра сопровождается колебаниями температуры тела как в сторону повышения, так и гипотермии, которые могут чередоваться.

Острая печеночная энцефалопатия нарастает стремительно, она способна за считанные часы и дни привести к коматозному состоянию. Хроническая разновидность прогрессирует медленно, до нескольких лет.

Желтушность кожи и слизистых оболочек бывает выражена в разной степени. На начальной стадии она еле заметна, но при значительных некрозах гепатоцитов бывает сильной уже в первые дни заболевания.

Крайняя степень печеночной энцефалопатии проявляется комой, гипорефлексией, отсутствием реакции на раздражители, возможен судорожный синдром, прекращение дыхания и сердцебиения. В этой стадии нарастают признаки отека и набухания головного мозга, который может осложниться дислокацией стволовых структур и гибелью больного.

Латентный вариант печеночной энцефалопатии не дает никаких клинических проявлений, но дополнительное обследование показывает снижение умственных способностей, потерю мелкой моторики.

Стадия Наличие сознания Состояние сознания Неврология ЭЭГ
Минимальная ГЭ Нейропсихологические дефициты в сфере внимания, эмоциональной активности, когнитивных способностей, концентрации, способности к реакции (-» отклонения в психометрических тестах) Часто без особенностей иногда легкие моторные нарушения Типичные  изменения  отсутствуют
1 Тревожность, эйфория и дисфория, апатия, страх, нарушения сна Забывчивость, спутанность сознания, снижение интеллектуальных способностей, нарушение внимания и инициативности, эмоциональные расстройства Мелкий тремор Дисдиадохокинез Трехфазные волны
2 Летаргия, усталость Нарушение ориентации выраженное нарушение памяти Астериксис («порхающий» тремор), атаксия Трехфазные волны
3 Сонливость до сопора Явная дезориентация и спутанность сознания Ригидность  дизартрия  гиперрефлексия Трехфазные волны
4 Кома Положительные признаки поражения пирамидного пути Дельта-ритм

Причины заболевания

Печеночная энцефалопатия может наблюдаться при острой (фульминантной) печеночной недостаточности, обусловленной алкогольными, вирусными, токсическими гепатитами, отравлением алкоголем, промышленными ядами, грибами, лекарственными препаратами, ишемией печени (ишемический гепатит, синдром Бадда-Киари, хирургический шок), болезнью Вестфаля-Вильсона-Коновалова, острой жировой дистрофией у беременных, тяжелыми бактериальными инфекциями. В 8-15 % случаев причина острой печеночной недостаточности остается невыясненной. В развитии острой энцефалопатии вследствие массивного некроза печеночных клеток преобладают факторы паренхиматозной недостаточности, исходом которой чаще является эндогенная печеночная кома По срокам развития энцефалопатии выделяют сверхострую (до 7 дней), острую (до 28 дней) и подострую (до 3 мес) печеночную недостаточность.

При хронических заболеваниях печени печеночная энцефалопатия чаще возникает на фоне форсированного диуреза, желудочно-кишечных кровотечений, парацентеза, хирургических вмешательств, алкогольных эксцессов, инфекционных заболеваний, вследствие повышенного потребления белков, воспалительных заболеваний кишечника, портосистемного шунтирования. Важная роль в ее развитии отводится печеночно-клеточной (паренхиматозной) недостаточности. Согласно Чайлду-Пью, выделяют три степени печеночно-клеточной недостаточности.

Энцефалопатия у больных циррозом печени может быть эпизодической со спонтанным разрешением или интермиттирующей, длящейся многие месяцы или даже годы.

В настоящее время существует три теории развития печеночной энцефалопатии:

  • токсическая,
  • ложных нейротрансмиттеров,
  • нарушения обмена у-аминомасляной кислоты (ГАМК).

Исходя из токсической теории, основную роль в развитии ПЭ играют аммиак, жирные кислоты, фенолы и меркаптан. Среди эндогенных нейротоксинов ведущим является аммиак, в основном образующийся в толстой кишке (гидролиз белка и мочевины интестинальной микрофлорой), в мышцах, почках, тонкой кишке, печени.

Аммиак, образующийся в толстой кишке, поступает по воротной вене в печень, где в норме большая его часть включается в орнитино-вый цикл, конечным продуктом которого является мочевина. Не включившийся в орнитиновый цикл мочевины аммиак захватывается небольшой популяцией перивенозных гепатоцитов, где под влиянием глутаминсинтетазы образуется глутамин. Указанные механизмы способствуют предотвращению попадания токсических продуктов в системный кровоток. При печеночной энцефалопатии происходит снижение скорости метаболизма аммиака и других токсинов в печени. Кроме того, токсические продукты могут попадать в общий кровоток, минуя печень, по портокавальным анастомозам.

Механизм действия метаболитов на ЦНС до конца неясен. Наиболее обоснованной является теория нарушения энергетических процессов в нейронах, согласно которой неионизированный аммиак легко проникает через гематоэнцефалический барьер, мембраны нейронов и митохондрий, где наблюдается ферментативная реакция, вследствие которой из иона аммония и (3-кетоглутарата образуется глутамат. При этом происходит снижение скорости окисления глюкозы, что ведет к энергетическому голоданию клеток мозга. Усиленный синтез глутамина в мозге вызывает осмотический отеки снижение содержания нейро-трансмиттера глутамата.

Согласно теории ложных нейротрансмиттеров, при повышенном катаболизме белкаи использовании в качестве источников энергии аминокислот с разветвленной цепью (валина, лейцина, изолейцина) происходит поступление в кровь значительного количества ароматических аминокислот: фенилаланина, тирозина, триптофана, метаболизм которых осуществляется в печени. Снижение уровня аминокислот с разветвленной цепью в плазме способствует избыточному поступлению в ЦНС и накоплению в ткани мозга ароматических аминокислот, использующих аналогичную с аминокислотами с разветвленной цепью транспортную систему при прохождении через гематоэнцефалический барьер/Соотношение (валин лейцин изолейцин)/(фенилаланин тирозин триптофан) у здорового человека составляет 3-3,5, при печеночной энцефалопатии оно снижается в крови и спинномозговой жидкости до 1,5 и ниже. Повышенное поступление в мозг ароматических аминокислот, являющихся предшественниками ложных трансмиттеров, вызывает торможение ферментной системы, превращающей тирозин в ДОФА (диоксифенилаланин), преобразующийся в дофамин и норадреналин. В результате метаболизм соединений протекает альтернативным путем. Увеличение в ЦНС уровня ложных нейротранс-миттеров октопаннина, фенилэтиламина, тиронина способствует угнетению нервной системы, истощению функций мозга и развитию энцефалопатии.

Теория усиленной ГАМКергической передачи основывается на повышении активности ингибиторной нейротрансмиттерной системы, что обусловлено снижением печеночного клиренса ГАМК, образующейся в кишечнике.

ГАМК является основным тормозным нейромедиатором в головном мозге. Кислота синтезируется в пресинаптических нервных окончаниях из глутамата при помощи глутаматдекарбоксилазы. Медиатор связывается со специфическим ГАМК-рецептором на постсинаптической мембране, являющимся частью большого молекулярного комплекса. Кроме того, на рецепторе имеются места связывания с бензо-диазепинами и барбитуратами. Блокирование любого из этих лигандов ведет к открытию хлорных каналов. После поступления в клетку ионов хлора развиваются гиперполяризация постсинаптической мембраны и торможение нервных импульсов. У больных заболеваниями печени с проявлениями печеночной энцефалопатии уровень ГАМК в плазме повышен. Указанная гипотеза подтверждается наличием у больных с ПЭ высокого содержания в плазме и мозге ГАМК и ГАМК-подобных субстанций, наличием зрительных вызванных потенциалов, повышением количества ГАМК-рецепторов в мозге

Ведущее место в развитии печеночной энцефалопатии отводится состоянию системы детоксикации печени, в частности клеткам системы мононуклеарных фагоцитов, играющих важную роль в поддержании гомеостаза. Мононуклеарные фагоциты обеспечивают неспецифическую антибактериальную защиту организма. Секретируемьге макрофагами ранние провоспалительные, а затем противоспалительные цитокины контролируют первую линию защиты, обеспечивая рекрутирование и активизацию не только макрофагов, но и других защитных клеток (гранулоцитов, естественных киллеров).

Моноциты (макрофаги) обладают свойствами антигенпрезентирующих клеток — способностью прикреплять, захватывать и перерабаты-вать антиген до уровня пептидных фрагментов — эпитоиов, возможностью синтезировать широкий спектр собственных антигенов HLA I и И классов. Активированный макрофаг выполняет функции эффекторной клетки в защитных и повреждающих реакциях клеточного иммунитета — гиперчувствительности замедленного типа. Кроме того, антигенпредставляющие макрофаги принимают участие в захвате, переработке, «представлении» антигенов лимфоцитам. Антигенпредставляющие макрофаги являются наиболее мощными индукторами иммунного ответа.

В функциональном плане структурные образования паренхимы и стромы печени находятся в постоянном взаимодействии. К строме, помимо глиссоновои капсулы, портальных трактов, относятся сосудистые капилляры, синусоиды, представляющие систему узких каналов, расположенных между печеночными балками.

Интенсивность гематотканевого обмена в значительной степени зависит от скорости кровотока в синусоидах, что, в свою очередь, связано с особенностями их строения.

Изменение морфофункционального состояния макрофагов синусоидов во многом обеспечивает реализацию патогенных механизмов развития печеночной энцефалопатии. Нами установлено, что у больных хроническим гепатитом с начальными проявлениями печеночной энцефалопатии микроциркуляторное русло печени и ее синусоидальные капилляры на фоне характерных морфологических изменений, свойственных для основного процесса, подвержены реактивным изменениям При этом происходит набухание эндотелиальной выстилки капилляров за счет внутриклеточного отека эндотелиоцитов. В ряде случаев прослеживается пресинусоидальное пространство Диссе. Куц. феровские клетки выглядят набухшими, приобретают вид эпителиоидных клеток, часто образуя гранулему. Наблюдаются выраженный отек, дистрофические процессы и апоптоз гепатоцитов Интенсивность дистрофических изменений эндотелиоцитов и купферовских клеток синусоидов в сравнении с гепатоцитами печеночных балок выражена более слабо.

Поступающие в печень из системной циркуляции эндотоксины воздействуют на клетки эндотелиальной выстилки синусоидов и гепатоцитов, нарушая их функциональную активность, что проявляется продукцией и высвобождением белков острой фазы и угнетением печеночного синтеза белков. Наблюдаются синтез и секреция первичных медиаторов воспаления — интерлейкинов, среди которых провос-палительным действием обладают фактор некроза опухолей (TNF-a), интерлейкины-ip (IL-lp), -6 (IL-6), -8 (IL-8). В печеночных синусоидах происходит быстрая маргинация и адгезия нейтрофилов, экспрессия межклеточных адгезивных молекул (intracellular adhesion molecule — ICAM-1). Нейтрофильные адгезивные интегрины являются рецепторами и состоят из Мас-1 (CD-llb/CD-18) и лимфоцитарного функция — ассоциированного антигена-1 (CD-llb/CD-18). Эндотоксины и TNF-a индуцируют нейтрофилы к продукции ряда биологически активных молекул. При этом высвобождается большое количество перекиси водорода (Н2О2), активных радикалов кислорода (СЬ), эластазы. Под их влиянием наблюдается ингибирование активности каталазы пероксисом, угнетение гепатоцеллюлярной активности по нейтрализации перекиси водорода, других активных радикалов кислорода, образующихся в реакции пероксидации, увеличение объема гепатоцитов. Нарушение в гепатоцитах митохондриального дыхания способствует индукции гепатоцеллюлярного апоптоза — второго (наряду с некрозом) пути гибели клеток печени. В момент максимальной активности энергетического обмена клетки СМФ генерируют активные формы кислорода (АФК), обладающие мощным антимикробным и цитотоксическим действием, запускают процессы свободнорадикального окисления. Высокие концентрации АФК оказывают пагубное действие на клеточные мембраны гепатоцитов, способствуя нарушению их целостности, что проявляется цитолитическим синдромом. Инактивация негативного воздействия АФК на ткани осуществляется системой антиокси-дантной защиты (АОЗ), основными компонентами которой являются СОД, система глутатиона, аскорбиновая и мочевая кислоты, металлоферменты печени.

Выраженность процессов ПОЛ, параметров АОЗ, степени пероксилации липидных и белковых молекул у больных хроническими заболеваниями печени с проявлениями печеночной энцефалопатии способствует снижению мощности ферментативного звена антиоксидантной системы, сдвигам окислительно-восстановительного потенциала в тиолдисульфидной системе в сторону окисления. Повышение пероксидации белков сочетается с увеличением содержания вторичных продуктов ПОЛ (диеновых конъюгатов, малонового диальдегида). Увеличение продуктов ПОЛ влечет за собой прогрессивное снижение активности ферментативного и неферментативного звена антирадикальной защиты, свидетельствующее об истощении ее компенсаторных возможностей.

Чрезвычайно широкий спектр активирующего действия цитокинов способствует повышению прокоагулянтнои активности, что дает право на существование повышенной внутрисосудистой прокоагулянтнои активности эндотелия, внутрисосудистой гиперкоагуляции — развитию сладж-синдрома на фоне системной гилокоагуляции, обусловленной тромбоцитопенией, нарушением плазменного звена коагуляции.

Известно, что тканевым макрофагам отводится ведущая роль в модуляции иммунного ответа. В распознавании антигенов важная роль принадлежит клеткам Купфера и эндотелиоцитам синусоидов.

Предлагаем ознакомиться:  Высокое давление утром что делать

При печеночной энцефалопатии преобладают Т-хелперы 2-го типа над клетками 1-го типа, что проявляется увеличением концентрации ЦИК, иммуноглобулинов классов М и G. Указанные изменения осложняют течение процесса в печени. Высокие концентрации TNF-a, IL-lp сочетаются с изменениями в интерфероновом статусе. У больных хроническими гепатитами с печеночной энцефалопатией отмечается снижение продукции IFN-a, IFN-y, повышение содержания сывороточ- ного интерферона.

Высокая активность цитокинов приводит к нарушению процессов захвата гепатоцитами желчных кислот из крови синусоидов, снижению активности К ,Ca -АТФазы, развитию внутриклеточного холестаза. При этом в сыворотке крови повышается содержание холестерина, желчных кислот, активности ГГТП, наблюдается избыточное отложение компонентов желчи в печеночных клетках.

Полученные данные дают повод рассматривать патогенез печеночной эНцефалопатии у больных с хроническими заболеваниями печени с позиции проявлений печеночно-клеточной недостаточности, портосистемного шунтирования, морфофункционального состояния клеток системы мононуклеарных моноцитов. В настоящее время наиболее распространенной патогенетической моделью энцефалопатии, связывающей печень и головной мозг, является «гипотеза глии». Подразумевается, что имеет место избыточная концентрация в крови аммиака и других эндогенных эндотоксинов, которые на фоне пече-ночно-клеточной недостаточности, портосистемного шунтирования, нарушения активности клеток мононуклеарных фагоцитов изменяют постсинаптические рецепторы, процессы нейротрансмиссии, проницаемость ГЭБ, снижают обеспечение нейронов АТФ и в конечном итоге вызывают клинические проявления печеночной энцефалопатии.

Классификация печеночной энцефалопатииоснована на характере течения и особенностях нервно-психических симптомов.

Выделяют следующие формы течения печеночной энцефалопатии:

  • Острую.
  • Латентную.
  • Клинически выраженную.

Особые формы:

  • хроническая;
  • рецидивирующая;
  • гепатоцеребральную дегенерацию;
  • спастический парапарез.

Стадии и симптоматика патологии

Клинические проявленияпеченочной энцефалопатии характеризуются сихическими, нервно-мышечными расстройствами, изменениями лектроэнцефалограммы. Признаки энцефалопатии зависят от этиологии основного заболевания, характера и тяжести патогенных факторов. Энцефалопатия характеризуется расстройствами сознания, личности, интеллекта и речи. К далеко зашедшим признакам расстройства сознания относятся уменьшение числа спонтанных движений, фиксированный взгляд, апатия, заторможенность, краткость ответов. Усугубление уровня изменения сознания сопровождается развитием делирия.

Изменения личности включают ребячливость, раздражительность, потерю интереса к родным и близким. Больные, как правило, коммуникабельны с облегченными социальными контактами.

Расстройства интеллекта у больных с проявлениями ПЭ варьируются от легкого нарушения до выраженных изменений, сопровождающихся спутанностью сознания, проявляющихся в виде конструктивной апраксни. Проявления конструктивном апраксни оценивают по почерку, тесту линий или построения сложной фигуры. Нарушение распознавания объектов, сходных по размеру, форме, функции и положению в пространстве, как правило, в дальнейшем ведет к расстройствам мочеиспускания и дефекации. Речь у таких лиц становится замедленной, невнятной, а голос — монотонным. У некоторых больных наблюдаются печеночный запах изо рта, гипервентиляция. Характерным невротическим признаком печеночной энцефалопатии является хлопающий тремор (астериксис), который больные демонстрируют на вытянутых руках с расставленными пальцами или при максимальном разгибании кисти больного с фиксированным предплечьем. Наблюдаются быстрые сгибательно-разгибательные движения в пястно-фаланговых и лучезапястных суставах, сопровождающиеся латеральными движениями пальцев. Происходит повышение глубоких сухожильных рефлексов. Клинические симптомы энцефалопатии дополняются повышением концентрации аммиака в крови, изменениями на ЭЭГ в виде медленных высокоамплитудных трехфазных волн.

Если не устраняются этиологические и патогенетические факторы, энцефалопатия при острой печеночной недостаточности быстро переходит в кому. Кома — наиболее тяжелая стадия печеночной энцефалопатии, проявляется потерей сознания, отсутствием ответа на все раздражители. Во время комы больные становятся вялыми, исчезают тремор, рефлексы.

При латентной печеночной энцефалопатии (ЛПЭ) клинические симптомы, как правило, отсутствуют, но при дополнительных исследованиях выявляется ряд нервно-психических нарушений (ухудшение умственных способностей, утрата тонких моторных навыков, устанавливаемых только при помощи психометрических тестов) У больных циррозом печени латентная печеночная энцефалопатия выявляется в 50-70 % случаев Энцефалопатия у больных циррозом печени с портосистемным шунтированием может быть эпизодической со спонтанным разрешением или интермиттирующей, длящейся многие месяцы или даже годы.

Клинически выраженная энцефалопатия делится на четыре стадии.

При I стадии клинически выраженной энцефалопатии наблюдаются рассеянность, легкое изменение личности, нарушения сна, сниженное внимание, неспособность сосредоточиться, легкая атаксия и «хлопающий» тремор, апраксия.

II стадия проявляется усталостью, сонливостью, апатией, неадекватным поведением с заметными изменениями в структуре личности, нарушениями ориентации во времени, наличием «хлопающего» тремора, гиперактивных рефлексов (сосательного, хоботкового), монотонной речи.

Для III стадии печеночной энцефалопатии характерны сопор, выраженная дезориентация во времени и пространстве, бессвязная речь, бред, агрессия, печеночный запах, гипо- или гиперрефлексия, патологические рефлексы (Гордона, Жуковского), «хлопающий» тремор, судороги, ригидность мышц, гипервентиляция.

Исходом энцефалопатии у больных острой (фульминантной) печеночной недостаточностью является эндогенная (истинная) печеночная кома. Экзогенная (портокавальная, шунтовая, ложная) кома чаще является терминальной стадией хронических заболеваний печени. Смешанная кома возникает при выраженных некротических процессах в печени на фоне коллатерального кровообращения.

Печеночная кома (IV стадия печеночной энцефалопатии) характеризуется отсутствием сознания, исчезновением реакций на болевые раздражители Отмечается децеребральная ригидность мышц конечностей и затылка, маскообразное лицо Появляются клонус мышц стопы» патологические рефлексы (Бабинского, Гордона, Жуковского). Иногда выявляются хватательный и хоботковый рефлексы. У отдельных больных с затяжной комой возникают стереотипные движения (жевание, хватание, сосание и др.). В терминальном периоде расширяются зрачки, исчезает их реакция на свет, угасают роговичные рефлексы, возникают генерализованные клонические судороги, паралич сфинктеров, остановка дыхания.

Помимо психоневрологических симптомов для комы характеру клинические проявления печеночно-клеточной недостаточности (желтуха, печеночный запах, повышение температуры тела, геморрагические проявления, тахикардия). При массивных некротических процео сах в печени могут возникнуть сильные боли в правом подреберье сокращение ее размеров, присоединение инфекции, развитие септического состояния, вовлечение в процесс почек. Причинами летальных исходов являются отек мозга с необратимыми изменениями, почечная недостаточность, отек легких, инфекционно-токсический или гиповолемический шок. Экзогенная (портокавальная) кома протекает менее злокачественно. В начальном периоде кома проявляется в виде периодического ступора. Во многих случаях больным удается восстановить сознание, хотя окончательный прогноз, в связи с необратимым характером заболевания, является плохим.

Симптомы печеночной энцефалопатии, по которым больной или квалифицированный специалист сможет определить наличие недуга, его форму и степень сложности.

Как правило, одними из первых симптомов выступают психические и неврологические изменения в работе головного мозга. В виде расстройства сознания, заболевание проявляется в сонливости, необоснованной фиксации взгляда в одной точке, заторможенности, которая позже перерастает в ступор, ну и, конечно же, кома.

Больной путает день и ночь, то есть днем человек все время хочет спать, а ночью на него нападет бессонница. Больному может быть характерно не свойственное для него поведение (эйфория, приступы раздражительности и апатия). Интеллект значительно падает, память становится «короткой», присутствует некоторая рассеянность в поведении, больной может забывать основные азы письменности. Речь становится монотонной и безэмоциональной.

Помимо всего прочего у больного может появляться неприятный аромат из ротовой полости, который имеет сладковатый печеночный запах. Эта особенность связана с неправильной работой процесса метаболизма меркаптанов в печенке. Иными словами, продукты жизнедеятельности кишечной флоры начинают выходить через дыхательные пути человека, через носоглотку.

У большинства пациентов возможны нарушения со стороны мышц – астериксис. Данный симптом проявляется в непроизвольных крупно размашистых аритмичных подергиваниях, которые наблюдаются в мышцах конечностей человека. Для того чтобы проверить наличие астериксиса больному рекомендуется вытянуть руки вперед, если пальцы и руки начинают суетливо дергаться, это говорит о присутствии астериксиса.

Если у больного присутствует острая стадия заболевания, возможно, что очень скоро человек впадет в печеночную кому. Как правило, это происходит в течение одной или нескольких недель. При хронической стадии печеночных нарушений, заболевание может носить долговременный характер (несколько месяцев или лет).

Стадии болезни

Современные медицинские работники разделяют весь процесс течения печеночной энцефалопатии в несколько этапов:

  • Первая стадия начальная. Здесь больной переживает незначительные изменения со стороны психики, они проявляются в виде апатии, бессонницы и чрезмерной раздражительности;
  • Стадия декомпенсации. В данном случае все вышеперечисленные признаки начинают проявляться с яркой выраженностью. У пациента могут присутствовать приступы агрессии, обморочное и неадекватное состояние;
  • Предпоследняя стадия течения заболевания носит название «терминальная форма». Все ранее указанные симптомы сохраняются, однако очень часто они плавно перетекают в сопор. На этом этапе все еще присутствует реакция на раздражители боли;
  • И завещающей стадией печеночной энцефалопатии является кома. Реакция на различного рода раздражители отсутствует. Кома может сопровождаться заметными судорогами тела. Наиболее распространенный исход печеночной комы – смерть.

Это основные признаки печеночной энцефалопатии, которые сопровождают больного в процессе течения данного печеночного расстройства.

Главную цель, которую преследует любая диагностика – это обнаружение симптомов заболевания с последующим их лечением. Как видите, проявление печеночной энцефалопатии носит весьма разносторонний характер. По этой причине и диагностика должна быть разнообразной.

Для начала специалист изучает анамнез больного, после этого понадобится консультация гастроэнтеролога, который проведет комплексное обследование ЖКТ. Особое внимание в процессе диагностики следует уделять нервно-психологическим расстройствам, ведь именно они являются основным проявлением печеночной энцефалопатии.

Доктор собирает все необходимые биологические материалы пациента и отправляет их на анализ. Для того чтобы определить объемы поражения печени, врач может назначить УЗИ органов. Обязательным условием диагностики является биопсия печени, которая поможет определить явную причину печеночной недостаточности. А вот степень разрушения или поражения головного мозга пациента определяется посредством электроэнцефалографии.

Лечить печеночную недостаточность следует комплексно. При этом лечение печеночной энцефалопатии – это сложнейший процесс, который направлен на устранение проблем с печенью. Основными методами и подходами, которые помогут избавиться от недуга являются:

  1. Диета;
  2. Прочистка кишечника;
  3. Снижение показателей азота в организме;
  4. Медикаментозные меры.

Выявление печеночной энцефалопатии

При диагностике печеночной энцефалопатии устанавливается сам факт ее наличия у больного с печеночной патологией, а также степень и стадия патологии. Первым делом врач выясняет, болел ли когда-либо пациент вирусным гепатитом, не злоупотребляет ли алкогольными напитками, какие именно и в каких количествах медикаменты принимает.

патогенез печеночной энцефалопатии

В обязательном порядке назначается консультация гастроэнтеролога, который обращает внимание на малейшие неврологические изменения и особенности психики обследуемого. Если больной в коме, то признаки поражения ствола мозга говорят о возможном смертельном исходе в самое ближайшее время.

Лабораторные тесты включают:

  1. Общий анализ крови — снижены эритроциты, гемоглобин и тромбоциты, лейкоциты нарастают;
  2. Коагулограмму — увеличение времени свертывания и другие признаки гипокоагуляции, в тяжелых случаях — ДВС-синдром;
  3. Биохимический анализ крови — увеличение АСТ, АЛС, щелочной фосфатазы, билирубина, мочевины, креатинина и т. д.

Назначается ультразвуковое исследование печени, МРТ, КТ, которые показывают изменение размеров органа, появление очагов деструкции паренхимы, выраженный склеротический процесс при циррозе.

Обязательным исследованием при подозрении на печеночную энцефалопатию является биопсия, проводимая тонкой иглой. Она может показать точную причину мозговых расстройств, но представляет определенный риск при циррозах печени, поэтому больной тщательно готовится, а для контроля хода иглы применяется ультразвук.

Степень вовлечения мозговой ткани помогает оценить электроэнцефалография, демонстрирующая замедление активности альфа-ритма. Исследование ликвора может показать некоторое увеличение в нем белка.

Диагностика при печеночной энцефалопатии

Диагностика ПЭ основывается на данных анамнеза, клинической картине, биохимических и энцефалографических изменениях, выполнении психометрических тестов (тест линий, связи чисел, ТМТ-тест) и оценке визуально индуцированных потенциалов, наличии ригидного ритма по данным ритмокардиографии

Для ПЭ отсутствуют патогномоничные клинические особенности. Диагностическое значение имеет комбинация симптомов. Поскольку прогноз и лечебная тактика при энцефалопатии могут быть различны, важно решить вопрос о характере заболевания печени, лежащего в его основе. Прогрессирующая желтуха, наличие печеночного запаха, геморрагического синдрома характерны для острой и хронической печеночной недостаточности. В то же время необходимо помнить, что на наличие энцефалопатии, развивающейся на фоне хронической печеночной недостаточности, указывают заболевания печени в анамнезе, длительность «печеночных» симптомов, динамика размеров печени и селезенки, сосудистые «звездочки». Важное место в диагностике ПЭ отводится биохимическим проявлениям печеночно-клеточной недостаточности — снижению концентрации альбуминов, активности холинэстеразы, факторов свертывания (протромбина, проакцелерина, прокоивертина), повышению активности аминотрансфераз, аммиака.

При энцефалографии в зависимости от стадии энцефалопатии наблюдается замедление активности а-ритма и появление 5- и 9-активности.

Визуально индуцированные потенциалы, регистрируемые после определенного светового раздражения зрительной области коры головного мозга, не имеют непосредственного диагностического значения, но позволяют оценить характер течения энцефалопатии.

При анализе спинномозговой жидкости имеет место небольшое увеличение содержания белка в ней.

Для диагностики ПЭ имеют значение и дополнительные инструментальные методы исследования, включающие компьютерную томографию, ядерно-магнитную спектроскопию. Магнитно-резонансная спектроскопия является особенно чувствительным диагностическим методом. При этом отмечается повышение интенсивности сигнала Т1 базальных ганглиев и белого вещества головного мозга, а также снижение отношения миоинозитол/креатинин (отражающего снижение синтеза АТФ) и повышение пика глутамина в сером и белом веществе головного мозга.

Диагностика ПЭ на ранних стадиях может быть достаточно трудной. Латентные, субклинические формы энцефалопатии у многих пациентов с хроническими заболеваниями печени нередко просматриваются. Снижение концентрации внимания, в более позднем периоде летаргия и дезориентация, гиперсомия и кома создают основу для дифференциальной диагностики.

Дифференциальную диагностику ПЭ в первую очередь необходимо проводить со следующими заболеваниями.

  • Нарушение мозгового кровообращения. Несмотря на отсутствие у больных симптомов очагового поражения ЦНС, при ПЭ могут появиться глубокие сухожильные рефлексы. Особенно опасно у таких лиц применение психотропных и диуретических средств Важную роль в разграничении указанных состояний имеют исследование глазного дна, компьютерная томография головного мозга.
  • Метаболические нарушения (уремия, гиперкапния, гипокалиемия). Выяснение анамнеза заболевания, клинические проявления и биохимические данные помогают диагностировать заболевания печени. Проявления портальной гипертензии, наличие портосистемных анастомозов способствуют выявлению истинной природы энцефалопатии.
  • Болезнь Вестфаля-Вильсона-Коновалова. Заболевание чаще встречается у молодых лиц с «неясными неврологическими симптомами». Патологический процесс носит семейный характер, при этом отсутствуют колебания выраженности клинических симптомов. Для таких больных более характерны хореоатетоидные гиперкинезы, чем «хлопающий» тремор. Вокруг роговицы определяется кольцо Кайзера-Флейшнера, выявляются отклонения в содержании меди и церулоплазмина.
  • Токсическая энцефалопатия может быть диагностирована на основании выявления токсических веществ в крови. При отсутствии данных о приеме лекарств, недоброкачественных продуктов, промышленных интоксикаций токсическая энцефалопатия маловероятна.
  • Хроническая алкогольная интоксикация (синдромы Вернике и Корсакова). Для алкогольной интоксикации характерны симптомы нарушения функции вегетативной нервной системы, чувство беспокойства, озноб, лихорадка, усиленное потоотделение. Однако у таких лиц редко выявляются мышечная ригидность, гиперрефлексия, клонус стоп из-за сопутствующего периферического неврита.
Предлагаем ознакомиться:  Хроническая сердечная недостаточность

Список водительских медкомиссий

Лабораторные данные:

  • картина крови
  • параметры свертываемости (прежде всего MHO или протромбиновое время)
  • электролиты, глюкоза
  • билирубин, лактат, ACT (GOT), АЛТ (СРТ), ЛДГ, ГГТ, щелочная фосфатаза, альбумин, креатинин, мочевина, аммиак (норма в сыворотке: 25-35 μ моль/л, внимание: материал необходимо сразу же доставить в лабораторию, иначе возможны ложновысокие показатели)
  • серология на гепатит
  • кислотно-щелочной статус
  • при соответствующем анамнезе иногда токсикологический скрининг и определение уровня препаратов в крови
  • для выявления аутоиммунного гепатита определяют соответствующие антитела (антинуклеарные антитела [ANA], антинейтрофильные цитоплазматические антитела [АNСА],гладкомы печные антитела [SМА],антимитохондриальные антитела [АМА]).

УЗИ: размер печени, цирроз печени, очаговые образования, сосуды печени и желчные пути, асцит, почки, увеличение лимфоузлов

По показаниям биопсия печени для определения этиологии (внимание: нарушения свертываемости)

КТ головного мозга для экстренного исключения отека мозга и признаков повышенного внутричерепного давления (сглаженные борозды, нечеткая дифференцировка серого и белого вещества, узкие желудочки, базальные цистерны плохо отграничиваются или не отграничиваются)

МРТ головного мозга для дальнейшего подтверждения печеночной энцефалопатии:

  • типичные результаты при хронической печеночной энцефалолпатии: двухсторонние гиперинтенсивности на Т-взвешенных последовательностях в стволовых ганглиях, прежде всего в бледном шаре, но также в гипофизе и мезэнцефалоне; в последовательностях T2/Flair часто субкортикальное усиление сигнала преимущественно вдоль пирамидного тракта
  • типичные результаты при острой печеночной энцефалопатии: часто усиление сигнала коры (лобной и теменной областей) и субкортикального белого вещества на Т2-взвешенных последовательностях

MP-спектроскопия: пик глутамин/глута-мата может быть повышен, а пик холина понижен, пик N-ацетиласпартата (NAA) в норме.

ЭЭГ: в зависимости от стадии печеночной энцефалопатии отмечается тета-ритм в пределах до медленного тета-ритма (4-5 сек) и при максимальной выраженности дельта-ритма (1-3 сек). При подтвержденной печеночной энцефалопатии на основании изменений ЭЭГ можно документально зафиксировать степень тяжести, а также динамику.

При эффективной терапии изменения ЭЭГ также регрессируют.

  • Метаболические нарушения: гипогликемия,уремия, ацидоз, нарушения электролитного баланса
  • Интоксикации и синдромы отмены: алкоголь, опиоиды, седативные препараты
  • Побочные действия медикаментов
  • Синдром Вернике
  • Инфекции: менингит, энцефалит
  • Внутричерепные процессы: абсцессы, опухоли
  • Болезнь Вильсона
  • Паранеопластический энцефалит
  • Церебральная ишемия и кровотечения
  • Субдуральные гематомы
  • Психиатрические нарушения: психоз, депрессия.

При сборе данных анамнеза следует обратить внимание на характер сна пациента, особенно на наличие у него периодов нарастающей бессонницы и периодов нормализации сна. Нужно также постараться опросить родственников и друзей больного и выяснить у них, не заметили ли они изменений в характере и интеллекте больного.

Если есть основания подозревать у больного ПЭ, но заболевание печени ранее у него не выявляли, следует приложить усилия к оценке причин и степени повреждения печени.

Основные лабораторные показатели, указывающие на нарушение функций печени, включают следующие:

  • увеличение ПВ;
  • снижение концентрации альбумина (для более точной оценки функций печени определение нужно проводить не менее 3 раз);
  • повышение активности печеночных ферментов (АЛТ, ACT, ЩФ, ГГТ);
  • тромбоцитопения (возможно, вследствие спленомегалии, вызванной портальной гипертензией);
  • гипонатриемия.

Если известно, что у больного цирроз печени с нарушениями ее функций, нужно установить наличие других причин поражения этого органа (злоупотребление алкоголем, острый вирусный гепатит, ишемия печени).

С помощью УЗИ и КТ брюшной полости можно установить наличие портальной гипертензии.

Диагностические исследования, направленные на выявление собственно ПЭ, не очень специфичны. Например, у большинства больных с портальной гипертензией повышена концентрация аммиака в крови, но этот показатель не коррелирует с наличием и степенью тяжести ПЭ. Измерение величины вызванных сенсорных потенциалов как способ оценки степени ПЭ остается чисто исследовательским приемом.

Иногда ПЭ проявляется изменением данных ЭЭГ — нормальные ритмические волны мозговой активности сменяются на более медленные колебания с большей амплитудой (начинают преобладать 8-волны). Хотя подобные сдвиги при ЭЭГ возникают также при почечной и дыхательной недостаточности, их появление у пациентов с заболеваниями печени может указывать на приближающуюся клинически выраженную ПЭ. Таким образом, в некоторых ситуациях ЭЭГ можно использовать в качестве приема для ранней диагностики этой патологии.

Необходимо выявить факторы, предрасполагающие к развитию ПЭ. К таким факторам относят сепсис (бактериологическое культивирование крови, мочи, мокроты, асцитической жидкости), кровотечения в ЖКТ (анемия, мелена, нарушенное соотношение концентраций мочевины и креатинина в сыворотке крови), почечная недостаточность.

Факторы, способствующие развитию печеночной энцефалопатии и печеночной недостаточности:

  • Прогрессирующее повреждение печени.
  • Дополнительные гепатотоксические воздействия (алкоголь, гепатит А).
  • Кровотечение из верхних отделов ЖКТ.
  • ГЦК.
  • Инфекция.
  • Активное портосистемное шунтирование (например, формирование новых шунтов).
  • Дефицит цинка.
  • Дегидратация (например, вследствие избыточного применения диуретиков). Запоры.
  • Почечная недостаточность.
  • Некоторые лекарственные средства (например, опиаты).
  • Избыточное содержание белка в рационе.

Лечение печеночной энцефалопатии

Рациональная терапия включает быстрое устранение провоцирующих факторов, ограничение поступления белка, клизмы с солевыми слабительными, а также применение внутрь лактулезы (сдвиг рН и оптимальное удаление азота) и антибиотиков с низким уровнем абсорбции (например, неомицина).

Для больных, находящихся в коме, чрезвычайно большое значение имеет правильная поддерживающая терапия. Больные с ПЭ III-IV степени тяжести должны находиться в отделении интенсивной терапии. Таким пациентам может понадобиться интубация трахеи.

simptomi_encefalotopiy

Устранение факторов, способствующих развитию ПЭ, в более чем в 60% случаев приводит к исчезновению клинической симптоматики ПЭ. Больным следует вводить антибиотики при первых признаках сепсиса и в тех случаях, когда у них обнаружено кровотечение из варикозных узлов (такие кровотечения часто приводят к развитию сепсиса).

Нужно также помнить, что сепсис на фоне богатой белком диеты особенно опасен в плане вероятности развития ПЭ. Обязательно регулярно обследуйте все места потенциального инфицирования — внутривенные канюли и катетеры, давящие повязки и т.д. Больному противопоказано применение лекарственных препаратов, потенцирующих появление ПЭ. Почечную недостаточность следует держать под контролем за счет поддержания нормального объема циркулирующей плазмы крови и лечения сепсиса.

Диета. Прямых доказательств полезности ограничения количества белков в рационе больных с ПЭ существует очень немного. Причина этого в том, что такие больные обычно плохо питаются, и дальнейшее ограничение количества доступных нутриентов может только ухудшить их состояние. Таким образом, следует поддерживать поступление пищевого белка в организм больного на уровне 1-1,5 г/кг массы тела в сутки, только иногда, при недостаточной эффективности проводимой терапии, снижая его до 0,5 г/кг. В то же время следует отметить, что диеты на базе растительных белков при ПЭ предпочтительнее, чем рационы на базе животных.

Очистка кишечника помогает избавить больного от избытка источников аммиака в ЖКТ. Для индукции дефекации применяют лактулозу (30-50 мл 4 раза в день внутрь или через назогастральный зонд). Больной должен выделять не менее 2-4 порций мягких фекалий в сутки. Клинические признаки улучшения состояния при таком воздействии на фоне ПЭ обычно появляются через сутки-двое.

Применение антибиотиков (неомицин 1-2 мг/сут, метронидазол 250 мг 3 раза в сутки) с целью подавления содержащей уреазу микрофлоры кишечника редко используют на начальном этапе лечения ПЭ. Но если стандартная терапия недостаточно эффективна, эти препараты можно назначить. Следует помнить, что многие антибиотики гепатотоксичны, и их нельзя применять длительное время

В качестве дополнительных можно использовать новые терапевтические приемы лечения ПЭ. Например, натрия бензоат (10 г/сут внутрь) активирует выведение азота из организма и снижает тем самым концентрацию аммиака в крови больного. Этот препарат можно применять вместе с пактулозой. Показано, что некоторые естественные метаболиты, участвующие в процессах превращения аммиака в мочевину (например, орнитин 9 г/сут внутрь), способствуют сокращению периода явной клинической симптоматики при ПЭ.

Общие рекомендации

Терапия печеночной энцефалопатии должна быть комплексной и направленной на причины патологии и ее основные проявления. По возможности, нужно устранить острую либо хроническую недостаточность печени. Схема лечения включает:

  • Назначение диеты;
  • Ликвидацию азотемии;
  • Очищение кишечника;
  • Устранение отдельных симптомов заболевания.

Чтобы продукты азотистого обмена эффективнее выводились через кишечник, нужно обеспечить его опорожнение не менее 2 раз в день. Для этого показаны очистительные клизмы, слабительные (лактулоза). При необходимости прием слабительных продолжается и после выписки из стационара. Утилизацию аммиака ускоряют орнитин и сульфат цинка.

Для подавления микрофлоры кишечника, образующей аммиачные продукты, назначаются антибиотики широкого спектра действия, при этом важно, чтобы они были активны большей частью в кишечнике, что снизит нагрузку по их обезвреживанию на печень (ванкомицин, неомицин). При изменениях психики, возбуждении показаны успокоительные средства, лучше — галоперидол, нежелательно – бензодиазепинового ряда.

Если на фоне печеночной энцефалопатии развивается отек мозга, кровотечения, острый панкреатит, то пациенты помещаются в реанимационное отделение, где им назначается соответствующее лечение.

В ступенчатой терапии печеночной энцефалопатии важное место отводится выяснению и ликвидации причин, которые вызвали патологию, мероприятиям по борьбе с метаболическими расстройствами, восстановлению обмена нейромедиаторов. В соответствии с этими принципами и в зависимости от выраженности поражения мозга выбирается определенная схема лечения, учитывающая также, остро развилась патология или нарастала на протяжении длительного времени.

Медикаментозное лечение включает:

  1. Инфузионные среды — полидез, желатиноль, глюкозу с витаминными комплексами, электролитами (панангин, хлористый калий, кальция глюконат) и инсулином;
  2. При ацидозе — раствор соды, в случае алкалоза — витамин С, желатиноль;
  3. Введение жидкости до трех литров ежесуточно под строгим контролем электролитного обмена и диуреза;
  4. Гепасол А внутривенно капельно на протяжении недели, затем в той же дозе через день до 15 дней.

Для очищения кишечника от токсичных продуктов и аммиака обязательно проводятся клизмы. Антибиотики помогают уничтожить микроорганизмы, продуцирующие аммиак в просвете кишки. Применяются метронидазол, рифампицин, ванкомицин, реже используют препараты аминогликозидового ряда.

stadii_encefalopatiy

Лактулоза (дюфалак) применяется для снижения уровня аммиака, поступающего из пищеварительной системы. Ее употребляют в виде порошка трижды в день или сироп до 5 раз после приема пищи. Возможно введение препарата в виде клизмы через несколько часов после еды.

Более современным средством для уменьшения всасывания аммиака из кишки считается лактитол, который не всасывается, не теряет своего действия в  тонком отделе кишечника и расщепляется быстрее дюфалака. Кроме того, прием лактитола в меньшей мере вызывает поносы и вздутие живота.

В целях устранения нарушений свертывания крови назначаются:

  • Свежезамороженная плазма;
  • Внтипротеазы (контрикал);
  • Фибринолитики — аминокапроновая кислота;
  • Этамзилат;
  • Гепарин и переливание компонентов крови в случае ДВС-синдрома.

При риске или нарастании отека мозга показаны гормоны — преднизолон, дексаметазон. Дегидратация корректируется мочегонными — фуросемид, маннитол, диакарб.

Перечисленные выше мероприятия проводятся при коматозном состоянии, а когда сознание вернется к пациенту — восстанавливается обычное питание, но с ограничением употребления белка не более 30 граммов ежедневно. По мере улучшения самочувствия, количество белка постепенно возрастает на 10 г каждые 5 дней, максимальное его количество — 50 г в сутки.

При хронической печеночной энцефалопатии больным необходима диета с ограничением белка до 20-50 г ежесуточно. Предпочтительнее употреблять белки растительного происхождения вместо животных. Энергетические потребности восполняются введением глюкозы. Симптомы интоксикации устраняются инфузионной терапией, как и в случае острого течения патологии.

Геморрагический синдром требует заместительной терапии свежезамороженной плазмой, эритроцитной массой и другими кровезамещающими препаратами.

Борьба с интоксикацией продуктами белкового обмена (азотистые основания, аммиак) включает назначение:

  1. Дюфалака, лактитола, антибактериальных средств;
  2. Гепасола А, эссенциале, арнитина с аспартатом, аргинина;
  3. Бензоата натрия для нейтрализации аммиака в печени, выведения токсинов из крови через мочу, минуя гепатоциты;
  4. Препаратов цинка;
  5. Аминокислот.

При печеночной энцефалопатии в клетках мозга увеличивается концентрация бензодиазепинов, поэтому целесообразно применять их антагонисты — флумазенил, например.

В качестве дополнительных мероприятий по лечению метаболических нарушений, восстановлению работы мозга, улучшению функции печеночной паренхимы показаны методы экстракорпоральной детоксикации — плазмаферез, гемосорбция. Перед их проведением пациентам вводятся коллоидные и кристаллоидные растворы, глюкоза, маннитол. Удаляемая плазма возмещается полиглюкином и другими препаратами. Процедуры проводятся каждый день или через день.

Помимо описанных этапов лечения, пациентам с хронической печеночной патологией и явлениями энцефалопатии на фоне острой или хронической недостаточности печени назначается комбинированная терапия гелиево-неоновым лазером в течение 30-40 минут. В ряде случаев печеночной энцефалопатии рассматривается вопрос о трансплантации печени.

Предлагаем ознакомиться:  Причины и последствия низкого артериального давления

Лечение ПЭ строится по ступенчатому признаку. В терапий выделяют три основных направления:

  • Выявление и устранение факторов, способствующих развитию печеночной энцефалопатии;                                                                                 
  • Мероприятия, направленные на снижение образования и абсорбации аммиака, других токсических продуктов и их метаболитов (уменьшение количества и модификация пищевых белков, нормализация кишечной микрофлоры, внутрикишечной среды, стимуляция опорожнения кишечника и др.);
  • Использование препаратов, модифицирующих соотношение нейромедиаторов.

В каждом конкретном случае выбор схемы лечения зависит от клинических проявлений заболевания, наличия субклинической, острой или хронической энцефалопатии, характера основного патологического процесса.

Лечение острой печеночной энцефалопатии. При ПЭ, возникшей на фоне фульминантной (острой) печеночной недостаточности, необходимо, по возможности, быстро и целенаправленно найти и устранить провоцирующие факторы (прием седативных препаратов, диуретиков, кровотечение из органов желудочно-кишечного тракта, инфекционные заболевания и др.), а также воздействовать на основной процесс, инициирующий или усугубляющий течение данного осложнения.

Целесообразно проведение мониторинга внутричерепного давления, жизненно важных функций. Таким больным показан постельный режим, парентеральное питание и дезинтоксикационная терапия, коррекция патологической симптоматики.

В лечении ПЭ показана медикаментозная терапия, направленная на уменьшение проявлений интоксикации. В качестве дезинтоксикационных растворов применяют полидез, желатиноль, вводят 5 % раствор глюкозы с витаминами, растворами электролитов (хлорида калия, панангина, глюконата кальция) и инсулином. Коррекция ацидоза осуществляется 5 % раствором гидрокарбоната натрия, при развитии алкалоза рекомендуется введение желатиноля, аскорбиновой кислоты, препаратов калия. За сутки вводят 2,5-3 л жидкости. Необходимо помнить, что перегрузка организма жидкостью опасна из-за возможности отека легких, увеличения асцита.

Исследования зарубежных авторов и собственные данные свидетельствуют о положительном действии гепасола А на проявления ПЭ. Препарат вводится внутривенно по 40 кап в 1 мин в количестве 500 мл ежедневно в течение 7 дней. В дальнейшем гепасол А вводится по 500 мл через день в течение 10-15 дней.

С целью очищения кишечника показаны высокие клизмы.

При медикаментозной терапии действие лекарственных препаратов направлено на уменьшение выраженности ПЭ. К данной группе относятся антибиотики, подавляющие аммониегенную флору кишечника, дисахариды, снижающие образование и всасывание аммиака, лактитол), препараты, усиливающие метаболизм аммиака. Среди антибиотиков в лечении ПЭ используется ванкомицин, рифакцимин 1200 мг/сут, а также метронйдазол (200 мг 4 раза в сутки). Аминогликозиды (неомицин, мономицин 0 4-6 г в сутки) применяются ограниченно в течение 5-7 дней.

Для уменьшения поступления аммиака из кишечника широко используются лактулоза (дюфалак) — синтетический дисахарид, 3-1 д. галактозидофруктоза. Ее действие основано на нарушении всасывания аммиака и других азотсодержащих токсических веществ, их утилизации в кишечнике и быстром выведении из организма с калом. Дюфалак расщепляется в толстой кишке до короткоцепочечных жирных кислот создает оптимальную среду для роста сахаролитической микрофлоры. Лактулозу принимают длительно в виде порошка по 20-30 г 3 раза в сутки или сиропа по 30 мл внутрь 3-5 раз в день после еды до появления послабляющего эффекта или ректально в виде очистительных клизм (по 300 мл сиропа на 700 мл воды) через 2-3 ч. В дальнейшем, после выхода больного из комы, дюфалак принимают в дозе по 20 г 2-3 раза в день. Лактитол ((3-галактозидсорбитол) представляет собой второе поколение дисахаридов. Препарат не инактивируется и не абсорбируется в тонкой кишке, расщепляется бактериями быстрее лактулозы, в меньшей степени вызывает диарею и метеоризм.

Для коррекции нарушений гемостаза вводят свежезамороженную плазму, при геморрагическом синдроме — ингибиторы протеолиза (апротинин 1 000 000 ЕД в сутки, гордокс 1 000 000 ЕД в сутки), ингибиторы фибринолиза (аминокапроновая кислота 4-5 г в 250 мл 0,9 % натрия хлорида), этамзилат. При наличии диссеминированного внутрисосудистого свертывания показаны гепарин (5 000-10 000 ЕД), переливание свежей одногруппной гепаринизированной крови.

Кортикостероиды (преднизолон 240 мг, дексаметазон 30-40 мг, гидрокортизон 250-500 мг) используются для профилактики и лечения отека мозга. С целью дегидратации целесообразно внутривенное струйное введение фуросемида, маннитола.

После возвращения у больного сознания возобновляют прием белка с пищей (20-30 г в сутки). В дальнейшем содержание белка увеличивают каждые 5 дней на 10 г, доводя его количество до 50 г в сутки.

Лечение хронической печеночной энцефалопатии. Больным хронической ПЭ целесообразно уменьшить количество потребляемого белка до 20-50 г в сутки. Предпочтение отдается растительным белкам. Энергетическая ценность питания обеспечивается за счет введения 5-20 % раствора глюкозы.

В настоящее время нет однозначных обоснованных доказательств преимущества парентерального питания над энтеральным. Согласно рекомендациям Европейского общества по парентеральному и энте-ральному питанию (ESPEN), для поддержания положительного азотистого баланса содержание белка в диете таких больных должно пре-вышать 40 г в сутки.

Необходимо проведение дезинтоксикационной терапии (см. выше).

При наличии геморрагического синдрома показаны свежезамороженная плазма или свежецитратная кровь по 100-200 мл 2-3 раза в сутки, промывание желудка ледяным изотоническим раствором хлорида натрия.

Все гипоаммониемические вещества можно разделить на 4 группы:

  • Препараты, способствующие уменьшению образования аммиака в кишечнике (дюфалак, лактитол, антибиотики).
  • Препараты, связывающие аммиак в крови (натрия бензоат, натрия фенилацетат).
  • Препараты, усиливающие обезвреживание аммиака в печени (орнктин-аспартат (гепа-мерц), орнитина-кетоглутарат, гепасол А).
  • Препараты с различным механизмом действия (флумазенил, аминокислоты с разветвленной боковой цепью, препараты цинка).

К препаратам первой группы относятся реабсорбируемые антибиотики, подавляющие аммониегенную флору кишечника, дисахариды, снижающие образование и всасывание аммиака (дюфалак, лактитол).

Натрия бензоат и натрия фенилацетат связывают токсические метаболиты в кровеносном русле. В лечении ПЭ бензоат натрия по эффективности не уступает лактулозе. При применении бензоата натрия аммиак, связанный в виде гиппуровой кислоты, обезвреживается и выводится с мочой в обход нарушенного печеночного цикла синтеза мочевины.

Для обезвреживания поступивших из крови эндотоксинов в печени применяют глутаминовую кислоту, L-аргинин, гепа-мерц, гепасол А, а также препараты, улучшающие обменные процессы в печеночных клетках (гепатосан, эссенциале). Показан кетоглутарат орнитина в дозе 15-25 г/сут внутривенно в 500 мл изотонического раствора глюкозы или хлорида натрия по 6-10 кап. в 1 мин. Орнитин-аспартат (гепа-мерц) усиливает метаболизм аммиака в печени и головном мозге, используется 20 г/сут в 500 мл изотонического раствора внутривенно капельно по 6-10 кап. в 1 мин, а также внутрь по 1 пакетику грануля-та, растворенного в 200 мл жидкости, 2-3 раза в сутки после еды.

Исходя из теории ложных нейротрансмиттеров, для лечения ПЭ Целесообразен прием аминокислотных смесей (с повышенным содержанием аминокислот с разветвленной боковой цепью и пониженным Удержанием ароматических аминокислот).

Наличие повышенного уровня бензодиазепинов (стимуляторов 1АМК-рецепторов) в ткани мозга дало повод для использования в терапии ПЭ антагониста бензодиазепиновых рецепторов — флумазенила. Следует помнить, что период полураспада данного препарата очень кроткий, поэтому признаки энцефалопатии после прекращения приема флумазенила могут быстро рецидивировать.

Методы экстракорпоральной гемокоррекции в лечении синдрома печеночной энцефалопатии показаны с целью коррекции функционального состояния печени, метаболических расстройств, нормализации деятельности ЦНС. В зависимости от стадии энцефалопатии, состояния гемодинамики печени, наличия портальной гипертензии применяются детоксикационный плазмаферез, плазмосорбция, криоплазмосорб-ция, энтеросорбция. При их проведении важна предоперационная подготовка в виде инфузий коллоидных, кристаллоидных или осмотических растворов в объеме 100-150 % ОЦП. Наличие асцита является показанием для введения осмотически активных растворов в объеме 50-70 % ОЦП. Объем эксфузируемой плазмы замещается растворами (полиглюкин, поликсидин), биоколлоидами в соотношении 1:1,1: 0,7 соответственно. Операции проводятся ежедневно или через день.

Наряду с консервативными и экстракорпоральными методами терапии, больным с хроническими заболеваниями печени с проявлениями ПЭ на фоне острой, фульминантной или хронической печеночной недостаточности для повышения эффективности эфферентной терапии показан комбинированный режим лазеротерапии. С этой целью показан гелиево-неоновый лазер с мощностью 1,6 х 10″3 Вт, время облучения 30-40 мин.

Больные с проявлениями ПЭ на фоне острой, фульминантной или хронической печеночной недостаточности должны направляться на трансплантацию печени.

Критериями эффективности терапии больных ПЭ является степень выраженности клинической симптоматики, концентрация аммиака в крови натощак, толерантность к белку. Дополнительными критериями служат нормализация теста связи чисел, данные электроэнцефалографии, оценка визуально индуцированных потенциалов головного мозга, показатели PSE-индекса (включает состояние сознания, тест связи чисел, ЭЭГ, концентрация аммиака артериальной крови).

Прогноз зависит от выраженности печеночно-клеточной недостаточности. Прогноз гораздо более серьезен при острой печеночной недостаточности, чем при портосистемном венозном шунтировании. Кома, развивающяся на фоне молниеносного гепатита, в 85 % случаев заканчивается летально. У больных циррозом печени прогноз ухудша’ ется при наличии асцита, желтухи, низкого уровня общего белка, сывороточного альбумина, В то же время прогноз становится лучше при рано начатом лечении, устранении факторов, способствующих развитию энцефалопатии. Больные с длительной хронической печеное ной недостаточностью часто умирают в состоянии печеночной ком.

Дри острой (фульминантной) печеночной недостаточности прогноз определяется тремя факторами:

  • возрастом (неблагоприятен у лиц моложе 10 и старше 40 лет);
  • этиологией (более серьезен при вирусном поражении печени);
  • наличием желтухи, диспротеинемии (усугубляющих течение энцефалопатии).

Выживаемость больных в III-IV стадиях печеночной энцефалопатии при отсутствии трансплантации печени составляет 20 %. При I-II стадиях выживаемость достигает 65 %. У больных с проявлениями ПЭ на фоне острой печеночной недостаточности в дальнейшем цирроз, как правило, не развивается. В то же время у таких лиц сохраняются остаточные поражения ствола и коры головного мозга. Причинами смерти чаще являются кровотечения, дыхательная и сердечно-сосудистая недостаточность, отек головного мозга, почечная недостаточность и др.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Печеночной энцефалопатии, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: ( 38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу.
Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой. Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина. Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения –

напишите нам

, мы обязательно постараемся Вам помочь.

  • Гепатит (алкогольный, вирусный или токсичный);
  • Интоксикация печени спиртными напитками;
  • Различные виды отравления (промышленными ядами, медицинскими препаратами, грибами и пр.);
  • Ишемия печени;
  • Жировая дистрофия у беременных женщин.

В данном случае хочется отметить один интересный факт, который говорит о том, что печеночная энцефалопатия при циррозе печени – это достаточно редкое явление, которое может встречаться один раз на 1000 случаев. А если такое и происходит, то заболевание носит эпизодический характер, который может развиваться на протяжении долгих месяцев, а то и годов.

  1. Сверхострое заболевание, которое развивается на протяжении 7 дней;
  2. Острая печеночная энцефалопатия, как правило, составляет около 28 дней;
  3. Подострая печеночная недостаточность развивается на протяжении трех месяцев.

Помимо всего прочего, стоит упомянуть тот факт, что развитие печеночного заболевания возможно и на фоне хронических недугов протекающих в организме человека. Желудочно-кишечные кровотечения, парацентез, воспаление кишечника, различного рода хирургические операции и прочие заболевания, становятся причинами печеночной недостаточности.

, , , , ,
Поделиться
Похожие записи
Комментарии:
Комментариев еще нет. Будь первым!
Имя
Укажите своё имя и фамилию
E-mail
Без СПАМа, обещаем
Текст сообщения
Adblock detector