Гипертония
Назад

Транспозиция магистральных сосудов у новорожденного. Прогноз и результаты лечения. Как проявляется транспозиция магистральных сосудов

Опубликовано: 10.08.2019
0
1

Чем грозит порок для детей?

Врождённые неправильно расположенные сосуды, исходящие из желудочков сердца, представляют угрозу для жизни. Транспозиция магистральных сосудов — наиболее часто встречающийся врожденный порок сердца среди других пороков. Наблюдение беременной может выявить проблему до рождения ребёнка, что поможет спланировать её лечение.

Особенности болезни

Правильное строение предусматривает, что лёгочный ствол выходит из желудочка справа, который отвечает за венозную кровь. Через этот магистральный сосуд кровь направляется в лёгкие, где обогащается кислородом. Из левого желудочка выступает артерия. Левая половина отвечает за артериальную кровь, которая направляется в большой круг для питания тканей.

Транспозиция – это патология, когда магистральные сосуды поменяли местами. Из правого желудочка обеднённая кровь попадает в артерию и большой круг. А из левого желудочка кровь, предназначенная для насыщения клеток кислородом, идёт снова по замкнутому кругу в лёгкие.

Получаются два параллельных круга, где обогащённая кровь не может попадать в большой круг, а при попадании в лёгкие она не насыщается кислородом, потому что не отдала его тканям и не обеднела. Венозная кровь в большом кругу сразу создаёт кислородное голодание тканей.

Как воспринимаются аномальные расположения сосудов для разных периодов жизни:

  • Ребёнок в утробе. Ребёнок в утробе не испытывает дискомфорта при подобной патологии, потому что у него кровь ещё не проходит большой круг и он не является в этот период жизненно важным.
  • Для рождённого ребёнка имеет значение, чтобы была возможность хоть у какой-то части венозной крови получать кислород. Ситуацию выручает наличие других врождённых аномалий. Дефект межжелудочковой перегородки, когда есть отверстие в ней и кровь разных желудочков может сообщаться между собой. Часть венозной крови перемещается в левый желудочек и поэтому вовлекается в малый круг.Она имеет возможность получить кислород, попадая в лёгкие. Артериальная кровь, частично попадая в правую половину сердца, по артерии идёт в большой круг и не даёт тканям попасть в критическое состояние из-за гипоксии. Также частичный обмен кровью между венозным и артериальным кровообращением может осуществляться благодаря:
    • ещё не закрытому артериальному протоку,
    • если предсердная перегородка имеет дефект,
    • овальному окну.

На этом этапе специалисты определяются, когда лучше сделать корректировку пациенту. Рассматривают сколько можно подождать, чаще не более месяца.

Предпринимают действия, чтобы не случилось, что малый и большой круги совершенно изолированы друг от друга. Ребёнок чаще всего имеет синюшный цвет кожных покровов.

Транспозиция магистральных сосудов у новорожденного. Прогноз и результаты лечения. Как проявляется транспозиция магистральных сосудов

Со временем начинают накапливаться негативные влияния кислородного голодания и появляются всё больше симптомов болезни.

  • Взрослый человек, если в раннем детстве не были исправлены врождённые дефекты, вызванные этим видом порока, не может быть жизнеспособным. Это связано с тем, что накапливаются в организме результаты прогрессирования патологии, приводящие к необратимым процессам.Варианты могут быть, если аномалия не очень тяжёлой формы, но совсем без корректировки невозможно иметь нормальную продолжительность жизни.

Такая аномалия в строении сердца, как транспозиция магистральных сосудов, у новорожденных может вызвать самые серьезные осложнения, основным из которых считается кислородное голодание тканей. Даже если нарушение кровообращения не приводит к летальному исходу, то недостаток кислорода негативно отражается на работе внутренних органов, в результате чего дети отстают как физическом, так и в умственном развитии.

Порок сердца грозит для малышей и поражением легких, так как недостаток обогащенной кислородом крови приводит к повреждению тканей главных органов дыхательной системы. Именно по этой причине у больных детей наблюдается одышка, быстрая утомляемость и другие признаки расстройства дыхания.

Общие сведения

Транспозиция магистральных сосудов – врожденный порок сердца, анатомическую основу которого составляет неправильное расположение аорты и легочной артерии относительно друг друга и их обратное отхождение от желудочков сердца. Среди различных ВПС транспозиция магистральных сосудов составляет 7–15%; в 3 раза чаще встречается у мальчиков. Транспозиция магистральных сосудов входит в число «большой пятерки» — наиболее часто встречающихся врожденных аномалий сердца, наряду с дефектом межжелудочковой перегородки, коарктацией аорты, открытым артериальным протоком, тетрадой Фалло.

В кардиологии транспозиция магистральных сосудов относится к критическим порокам сердца синего типа, не совместимым с жизнью, поэтому требует хирургического вмешательства в первые недели жизни.

Транспозиция магистральных сосудов

Транспозиция магистральных сосудов

Насколько опасна транспозиция магистральных сосудов у малышей

Патология, при которой у новорожденного аорта ответвляется из правого, а пульмональная артерия – из левого желудочка (ЛЖ) сердца, названа транспозицией (перестановкой) магистральных сосудов. Эта врожденная аномалия относится к тяжелому пороку с цианозом кожи («синему»). Хирургическое лечение проводится сразу же после выявления, без него шанс у ребенка дожить до одного года низкий.

Нарушение расположения крупных сосудов возникает в первые 7 — 9 недель беременности из-за генных дефектов. Это происходит при наследственной предрасположенности или влияния неблагоприятных факторов. К ним относятся:

  • вирусы гриппа, краснухи, кори, герпеса и ветряной оспы;
  • сифилис;
  • сахарный диабет;
  • токсикоз;
  • облучение;
  • прием алкоголя, медикаментов;
  • курение;
  • ощутимый недостаток витаминов;
  • возраст матери после 35 лет.

Одной из врожденных хромосомных аномалий, протекающих с транспозицией сосудов, является синдром Дауна.

Нарушение расположения аорты и легочной артерии связано с обратным изгибом перегородки между ними. Последними исследованиями доказано, что подобная патология формируется при неправильном делении артериального ствола.

Классификация транспозиции магистральных сосудов

В зависимости от аномального типа расположения главных сердечных сосудов ТМС классифицируют в кардиологии на три вида. Классификация выглядит таким образом:

  1. ТМС простая. В этом случае главная вена и аорта полностью поменяли свои места. И если при внутриутробном развитии эта аномалия никак не отражается на здоровье плода,поскольку кровь смешивается через артериальный открытый проток, то у новорожденного крохи этот самый проток по ненадобности закрывается. В результате процесс нормального смешивания крови нарушается. При раннем выявлении патологии у ребенка кардиолог назначает ряд медицинских препаратов, которые не позволяют протоку закрываться. На фоне такой терапии показано срочное хирургическое вмешательство. Это единственный шанс на спасение маленького пациента. В противном случае летальный исход неизбежен.
  2. ТМС простая с наличием дефектов (предсердная и межжелудочковая перегородки дефективны). В этом случае в одной из названных перегородок внутриутробно формируется отверстие. На первый взгляд, это является хорошим знаком, свидетельствующим о том, что все же малый и большой круги кровообращения пребывают во взаимодействии. Однако это не спасает малыша, а скорее даже наоборот, оттягивает момент выявления сердечной патологии. Так, если отверстие очень мало, то налицо все признаки патологии, и диагноз можно успеть поставить до безысходной ситуации. Если же отверстие имеет не маленький диаметр, то обмен кровотоков происходит в достаточной для обеспечения жизнедеятельности организма степени. Но при этом критически страдают все сосуды малого круга из-за развивающейся артериальной гипертензии. Чаще всего в этом случае ни уже поставленный диагноз, ни возможное оперативное вмешательство не спасают кроху, поскольку маленький пациент на этот момент уже неоперабелен.
  3. ТМС корригированная. Здесь для патологии характерно аномальное расположение не самих сосудов, а сердечных камер. То есть при внутриутробном развитии местами меняются правый и левый желудочки. При таком строении большой и малый круги кровообращения происходят в относительной норме, хоть и аномально. Но у таких пациентов часто отмечается явное отставание в умственном и физическом развитии, поскольку правая сердечная камера не предназначена для физиологического обслуживания большого круга кровообращения.

Транспозиция магистральных сосудов у новорожденного. Прогноз и результаты лечения. Как проявляется транспозиция магистральных сосудов

Специалисты различают четыре варианта нарушений.

  1. Неполная транспозиция. Когда магистральные сосуды отходят из одного желудочка, например: правого.
    Если сосуды по ошибке природы поменялись местами, но один из них имеет выход их обоих желудочков.
  2. Полная транспозиция магистральных сосудов. Так называют порок, когда основные магистрали артерия и лёгочный ствол поменялись местами. В результате получается два параллельных круга кровообращения. При этом кровь венозного кровообращения и артериального круга не сообщается между собой.
    Сложный случай. Продержаться до коррекции помогает , который даёт возможность сообщаться крови малого и большого круга. Он сохраняется с перинатального периода, и врачи стараются задержать его закрытие до корректирующей процедуры.
  3. Транспозиция магистралей, имеющая дополнительные пороки физиологии.Сюда подходят случаи, когда перегородка сердца имеет отверстие, что является дефектом. Однако это обстоятельство облегчает новорождённому состояние и даёт возможность дожить до корректирующей процедуры.
  4. Корригированная форма транспозиции магистральных сосудов
    При этой патологии природа как будто сделала двойную ошибку. Как и в первом случае, основные магистральные сосуды взаимно перемещены местами. А вторая аномалия – левый и правый желудочки тоже находятся на месте друг друга. То есть правый желудочек расположен слева и наоборот.
    Такая форма облегчает ситуацию, потому что на кровообращение не оказывает сильного влияния. Но со временем все равно накапливаются последствия патологии, потому что правый и левый желудочки от природы созданы нести разную нагрузку и им трудно заменять друг друга.

Неправильное расположение магистральных сосудов (схема)

Среди всех ВПС транспозиция магистральных сосудов занимает от 7 до 15% всех произошедших и зафиксированных случаев. По наличию сопутствующих путей сообщения порок делится на следующие виды:

  1. ТМС, сочетающаяся с гиперволемией или полноценным кровотоком в легких:
  • простая транспозиция (с отверстием между предсердиями или открытым «овальным окном »);
  • с отверстием в перегородке между желудочками сердца;
  • с незакрытым артериальным протоком и присутствием дополнительных каналов.
  1. ТМС со сниженным кровотоком легких:
  • со стенозом выносного тракта левого желудочка;
  • сложная транспозиция (также с левожелудочковым стенозом сердца и окном в перегородке между правым и левым желудочками).

Болезнь бывает трех основных видов. Самой тяжелой формой является простая ТМС, в которой транспозиция сосудов не компенсируется дополнительными пороками сердца.

Простая ТМС – полная замена местами главных сосудов, малый и большой круг полностью изолированы. Ребенок рождается доношенным и нормальным, поскольку при внутриутробном развитии плода смешивание крови осуществлялось через открытый артериальный проток. После рождений у детей этот проток закрывается, так как в нем пропадает надобность.

При простой ТМС проток остается единственным способом смешивания венозной и артериальной крови. Разработан ряд препаратов, поддерживающих проток в незакрытом состоянии, чтобы стабилизировать положение маленького пациента.

В этом случае срочное операционное вмешательство – единственный шанс выжить для ребенка.

Транспозиция сосудов с дефектами межжелудочковой или предсердечной перегородки – к патологии прибавляется аномальное отверстие в перегородке. Через него происходит частичное смешивание крови, то есть малый и большой круг все же взаимодействуют.

К сожалению, ничего хорошего такая своеобразная компенсация не дает.

Единственный ее плюс – положение детей после рождения остается стабильным несколько недель, а не дней, что позволяет точно выявить картину патологии и разработать операцию.

Размер дефекта перегородки может быть разный. При малом диаметре симптомы порока несколько сглажены, но наблюдаются и позволяют достаточно быстро установить диагноз. Но если обмен крови происходит в достаточном для ребенка количестве, то состояние его кажется вполне благополучным.

К сожалению, это совершенно не так: давление в желудочках выравнивается из-за сообщающегося отверстия, что становится причиной легочной гипертензии. Поражения сосудов малого круга у детей развивается слишком быстро, а при критическом их состоянии ребенок становится неоперабельным.

Корригированная транспозиция магистральных сосудов – происходит смена расположения не артерий, а желудочков: обедненная венозная кровь оказывается в левом желудочке, к которому примыкает легочная артерия. Насыщенная кислородом кровь передается в правый желудочек, откуда по аорте перемещается в большой круг. То есть, кровообращение хоть и по атипичной схеме, но осуществляется. На состоянии плода и рожденного ребенка не сказывается.

Схематическое изображение полной транспозиции магистральных сосудов (аорта отходит от правого желудочка, легочная артерия — от левого желудочка)

Такое состояние не является прямой угрозой. Но у детей с патологией обычно проявляется некоторое отставание в развитии, так как правый желудочек не рассчитан для обслуживания большого круга и функциональность его ниже, чем у левого.

  1. Неполная транспозиция. Когда магистральные сосуды отходят из одного желудочка, например: правого.

Если сосуды по ошибке природы поменялись местами, но один из них имеет выход их обоих желудочков.

  • Полная транспозиция магистральных сосудов. Так называют порок, когда основные магистрали артерия и лёгочный ствол поменялись местами. В результате получается два параллельных круга кровообращения. При этом кровь венозного кровообращения и артериального круга не сообщается между собой.

    Сложный случай. Продержаться до коррекции помогает артериальный проток, который даёт возможность сообщаться крови малого и большого круга. Он сохраняется с перинатального периода, и врачи стараются задержать его закрытие до корректирующей процедуры.

  • Транспозиция магистралей, имеющая дополнительные пороки физиологии.Сюда подходят случаи, когда перегородка сердца имеет отверстие, что является дефектом. Однако это обстоятельство облегчает новорождённому состояние и даёт возможность дожить до корректирующей процедуры.
  • Корригированная форма транспозиции магистральных сосудов

    При этой патологии природа как будто сделала двойную ошибку. Как и в первом случае, основные магистральные сосуды взаимно перемещены местами. А вторая аномалия – левый и правый желудочки тоже находятся на месте друг друга. То есть правый желудочек расположен слева и наоборот.

    Такая форма облегчает ситуацию, потому что на кровообращение не оказывает сильного влияния. Но со временем все равно накапливаются последствия патологии, потому что правый и левый желудочки от природы созданы нести разную нагрузку и им трудно заменять друг друга.

    Предлагаем ознакомиться:  Острая сердечно легочная недостаточность причина смерти
  • Неправильное расположение магистральных сосудов (схема)

    В зависимости от сопутствующих дефектов, выполняющих при ТМС роль компенсирующих гемодинамику шунтов, выделяется ряд вариантов такой аномалии сердца и сосудов:

    • порок, сопровождающийся достаточным объемом легочного кровотока и гиперволемией и сочетающийся с открытым овальным окном (или простая ТМС), дефектом межжелудочковой перегородки или открытым артериальным протоком и присутствием дополнительных шунтов;
    • порок, сопровождающийся недостаточным легочным кровотоком и сочетающийся с дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом выносного тракта (сложная ТМС) или с сужением выносного тракта левого желудочка.

    Примерно у 90% больных ТМС сочетается с гиперволемией малого круга кровообращения. Кроме этого, у 80% пациентов выявляется один или несколько дополнительных компенсирующих шунтов.

    Наиболее благоприятным вариантом ТМС является случаи, когда благодаря дефектам межпредсердной и межжелудочковой перегородок обеспечивается достаточное смешивание артериальной и венозной крови, а умеренное сужение легочной артерии предупреждает наступление значительной гиперволемии малого круга.

    В норме аорта и легочный ствол находятся в перекрещенном состоянии. При транспозиции эти сосуды располагаются параллельно. В зависимости от их взаимного расположения выделяют такие варианты ТМС:

    • D-вариант – аорта справа от легочного ствола (в 60% случаев);
    • L-вариант – аорты слева от легочного ствола (в 40% случаев).

    В зависимости от количества сопутствующих коммуникаций, выполняющих компенсирующую роль, и состояния малого круга кровообращения различают следующие варианты транспозиции магистральных сосудов:

    1. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся гиперволемией или нормальной величиной легочного кровотока:

    2. Транспозиция магистральных сосудов, сопровождающаяся уменьшением легочного кровотока:

    • со стенозом выносного тракта левого желудочка
    • с ДМЖП и стенозом выносного тракта левого желудочка (сложная транспозиция)

    В 80% случаев транспозиция магистральных сосудов сочетается с одной или несколькими дополнительными коммуникациями; у 85-90% больных порок сопровождается гиперволемией малого круга кровообращения. Для транспозиции магистральных сосудов характерно параллельное расположение аорты относительно легочного ствола, тогда как в нормальном сердце обе артерии перекрещиваются. Чаще всего аорта находится впереди легочного ствола, в редких случаях сосуды располагаются в одной плоскости параллельно, или аорта локализуется кзади от легочного ствола. В 60% наблюдений обнаруживается D-транспозиция – положение аорты справа от легочного ствола, в 40%- L-транспозиция – левостороннее положение аорты.

    Выявление патологии

    Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных является тяжелым нарушением, которое можно устранить только при помощи хирургического вмешательства. Операция позволяет решить проблему неправильного кровообращения, однако, после ее проведения могут возникнуть другие осложнения, такие как:

    • стеноз коронарных артерий — сужение сосудов, питающих сердце;
    • порок клапанов органа;
    • развитие различных форм аритмии;
    • ослабление сократительной мышцы, предрасполагающее к сердечной недостаточности.

    До проведения операции может быть назначена поддерживающая терапия — артериальная септостомия. Такая процедура проводится с целью расширения отверстия в межпредсердной перегородке, благодаря чему удается восстановить нормальный кровоток в большом и малом круге кровообращения.

    Транспозиция магистральных сосудов у новорожденных развивается, как уже было сказано выше, исключительно внутриутробно (эмбрионально). Происходит это в первые 8 недель вынашивания плода. Причинами такого аномального эмбриогенеза являются:

    • генетическая предрасположенность;
    • перенесенные будущей мамой вирусные инфекции (ветрянка, ОРВИ, корь, краснуха, герпес, паротит, сифилис и пр.);
    • воздействие радиоактивного облучения на мать и плод;
    • прием определенной группы лекарственных препаратов;
    • нехватка витаминов в организме беременной;
    • длительный токсикоз;
    • сахарный диабет в анамнезе у беременной;
    • злоупотребление алкоголем;
    • поздние роды (позднее 35 лет).

    Болезнь выявляется на ранних стадиях внутриутробного развития плода, например, с помощью УЗИ. Благодаря особенностям кровоснабжения плода заболевание до рождения практически не влияет на развитие и никак не проявляется. Эта бессимптомность и является главной причиной не обнаружения порока до момента рождений детей.

    Для диагностики новорожденных используется следующие методы:

    • ЭКГ – с его помощью оценивают электрический потенциал миокарда;
    • эхокардия – выступает основным диагностирующим методом, так как дает наиболее полную информацию о патологиях сердца и главных сосудов;
    • рентгенография – позволяет определить размеры сердца и размещение легочного ствола, при ТМС они заметно отличаются от нормальных;
    • катетеризация – дает возможность оценить работу клапанов и давление в сердечных камерах;
    • ангиография – наиболее точный метод для определения положения сосудов;
    • КТ-сердца. ПЭТ – назначаются для выявления сопутствующих патологий для разработки оптимального хирургического вмешательства.

    При выявлении патологии у плода почти всегда встает вопрос о прерывании беременности. Никаких других способов кроме операционного вмешательства не существует, а операции такого уровня производятся только в специализированных клиниках. Обычные больницы могу предложить лишь операцию Рашкинда. Это позволяет временно стабилизировать состояние детей с пороком сердца, но лечением не является.

    Если патология обнаружена у плода, и мать настаивает на вынашивании, в первую очередь нужно позаботиться о переводе в специализированный роддом, где будет возможность немедленно, сразу же после рождения, провести необходимую диагностику.

    Особенности гемодинамики при разных видах ТМС

    Кровоток осуществляется по двум разобщенным кругам кровообращения. По первому кругу кровь поступает из правого желудочка в аорту и, пройдя большой круг кровообращения, возвращается через полые вены и правое предсердие вновь в правый желудочек. Следовательно, ткани и органы тела снабжаются кровью с низким содержанием кислорода.

    Если в течение внутриутробной жизни наличие порока существенно не влияет на развитие плода, то сразу после рождения ребенок погибает. Это обусловлено разобщенностью кругов кровообращения и невозможностью вследствие этого осуществления нормального газообмена. Лишь наличие внутрисердечных сообщений, по которым происходит обмен крови между кругами кровообращения, делает этих больных жизнеспособными.

    Сброс крови осуществляется в двух направлениях, так как односторонний его характер мог бы привести к полному опорожнению одного из кругов. Величина этого сброса справа налево и представляет собой эффективный легочный кровоток, поскольку именно в этом объеме (смешанная кровь достигает легочных капилляров (Campbell, Bing, 1949; Shaher, 1964).

    Механика сброса осуществляется следующим образом. У новорожденных с началом дыхания происходит расширение сосудистого русла легких и падение легочно-сосудистого сопротивления ниже уровня системного. Это приводит к сбросу крови из аорты в легочную артерию через открытый артериальный проток или бронхиальные артерии.

    Реже сброс крови справа налево происходит на уровне предсердий. Вследствие этого увеличивается объем крови, циркулирующей в малом круге кровообращения и поступающей в левое предсердие. Среднее давление в левом предсердии увеличивается, превышая его уровень в правом предсердии, и это приводит к сбросу крови слева направо через межпредсердное сообщение.

    При наличии дефекта межжелудочковой перегородки с низким или умеренно повышенным легочно-сосудистым сопротивлением сброс крови справа налево, происходящий во время систолы желудочков, приводит к гииерволемии малого круга кровообращения. Увеличивающийся приток крови в левый желудочек сопровождается повышением диастолического давления, которое превышает его уровень в правом желудочке и следовательно, сброс крови слева направо происходит во время диастолы желудочков (Shaher, 1964).

    При наличии дефекта межжелудочковой перегородки с высоким легочно-сосудистым сопротивлением или тяжелым стенозом легочной артерии увеличенный системный кровоток приводит к повышению давления в правом предсердии и диастолического давления в правом желудочке. Следовательно, сброс крови справа налево через дефект межжелудочковой перегородки осуществляется во время диастолы, а сброс крови слева направо происходит во время систолы.

    С позиций оценки гемодинамики важно различать полную транспозицию магистральных сосудов и корригированную. При корригированной транспозиции аорты и легочной артерии имеет место желудочково-артериальная и предсердно-желудочковая дискордантность. Другими словами, корригированная транспозиция магистральных сосудов сочетается с инверсией желудочков, поэтому внутрисердечная гемодинамика осуществляется в физиологическом направлении: в аорту поступает артериальная кровь, а в легочную артерию венозная. Характер и выраженность гемодинамических нарушений при корригированной транспозиции магистральных сосудов зависят от сопутствующих пороков – ДМЖП, митральной недостаточности и др.

    Полная форма сочетает в себе дискордантные желудочково-артериальные взаимоотношения при конкордантном взаимоотношении других отделов сердца. При полной транспозиции магистральных сосудов венозная кровь из правого желудочка поступает в аорту, разносится по большому кругу кровообращения, а затем вновь поступает в правые отделы сердца. Артериальная кровь выбрасывается левым желудочком в легочную артерию, по ней – в малый круг кровообращения и вновь возвращается в левые отделы сердца.

    Во внутриутробном периоде транспозиция магистральных сосудов практически не нарушает фетальное кровообращение, поскольку легочный круг у плода не функционирует; циркуляция крови осуществляется по большому кругу через открытое овальное окно или открытый артериальный проток. После рождения жизнь ребенка с полной транспозицией магистральных сосудов зависит от наличия сопутствующих коммуникаций между малым и большим кругом кровообращения (ООО, ДМЖП, ОАП, бронхиальных сосудов), обеспечивающих смешение венозной крови с артериальной. При отсутствии дополнительных пороков дети погибают сразу после рождения.

    При транспозиции магистральных сосудов шунтирование крови осуществляется в обоих направлениях: при этом, чем больше размер коммуникации, тем меньше степень гипоксемии. Наиболее благоприятными являются случаи, когда ДМПП или ДМЖП обеспечивают достаточное смешивание артериальной и венозной крови, а наличие умеренного стеноза легочной артерии предотвращает чрезмерную гиперволемию малого круга.

    Что касается перемещения крови по аномально расположенным руслам при разных видах ТМС, это выглядит так:

    • Корригированная ТМС. Аномальное кровообращение несколько видоизменено. А именно, обедненная венозная кровь идет по легочной артерии, а кровь артериальная движется по аорте. При этом патология будет выглядеть более или менее выраженной в том случае, если у малыша имеются еще и сопутствующие сердечные пороки типа дисплазии межжелудочковой или предсердной перегородки, недостаточности клапанов и пр.
    • На фоне простой ТМС кровоток из правой камеры сердца движется в аорту и затем далее в большой круг. Пройдя траекторию, кровь вновь возвращается в эту же сердечную камеру. Кровь же из левого желудочка поступает в артерию легочную и затем далее в малый круг. Позднее кровь все так же возвращается в левую камеру сердца. В этой ситуации спасти положение могут, как этот ни странно, дополнительные сердечные пороки (дисплазия перегородок, недостаточность клапанов и др.). На фоне таких пороков кровь хоть и недостаточно, но все же смешивается. Если таких пороков у малыша нет, через несколько часов после рождения кроха погибает.

    Транспозиция – это патология, когда магистральные сосуды поменяли местами.
    Из правого желудочка обеднённая кровь попадает в артерию и большой круг. А из левого желудочка кровь, предназначенная для насыщения клеток кислородом, идёт снова по замкнутому кругу в лёгкие.

    • Ребёнок в утробе. Ребёнок в утробе не испытывает дискомфорта при подобной патологии, потому что у него кровь ещё не проходит большой круг и он не является в этот период жизненно важным.
    • Для рождённого ребёнка имеет значение, чтобы была возможность хоть у какой-то части венозной крови получать кислород. Ситуацию выручает наличие других врождённых аномалий. , когда есть отверстие в ней и кровь разных желудочков может сообщаться между собой. Часть венозной крови перемещается в левый желудочек и поэтому вовлекается в малый круг.Она имеет возможность получить кислород, попадая в лёгкие. Артериальная кровь, частично попадая в правую половину сердца, по артерии идёт в большой круг и не даёт тканям попасть в критическое состояние из-за гипоксии. Также частичный обмен кровью между венозным и артериальным кровообращением может осуществляться благодаря:
      • ещё не закрытому артериальному протоку,
      • если предсердная перегородка имеет ,
      • овальному окну.

    На этом этапе специалисты определяются, когда лучше сделать корректировку пациенту. Рассматривают сколько можно подождать, чаще не более месяца. Предпринимают действия, чтобы не случилось, что малый и большой круги совершенно изолированы друг от друга. Ребёнок чаще всего имеет синюшный цвет кожных покровов. Со временем начинают накапливаться негативные влияния кислородного голодания и появляются всё больше симптомов болезни.

    Полная. При ней венозная кровь из правого желудочка попадает в аорту, в большой круг кровообращения и возвращается в правую половину сердца. Левый желудочек гонит артериальную кровь в легочную артерию, в малый круг кровообращения, а затем кровь возвращается в левую половину сердца.

    • Ребёнок в утробе. Ребёнок в утробе не испытывает дискомфорта при подобной патологии, потому что у него кровь ещё не проходит большой круг и он не является в этот период жизненно важным.
    • Для рождённого ребёнка имеет значение, чтобы была возможность хоть у какой-то части венозной крови получать кислород. Ситуацию выручает наличие других врождённых аномалий. Дефект межжелудочковой перегородки, когда есть отверстие в ней и кровь разных желудочков может сообщаться между собой. Часть венозной крови перемещается в левый желудочек и поэтому вовлекается в малый круг.Она имеет возможность получить кислород, попадая в лёгкие. Артериальная кровь, частично попадая в правую половину сердца, по артерии идёт в большой круг и не даёт тканям попасть в критическое состояние из-за гипоксии. Также частичный обмен кровью между венозным и артериальным кровообращением может осуществляться благодаря:
      • ещё не закрытому артериальному протоку,
      • если предсердная перегородка имеет дефект,
      • овальному окну.

    Симптоматика

    Транспозиция магистральных сосудов у новорожденного. Прогноз и результаты лечения. Как проявляется транспозиция магистральных сосудов

    Во время внутриутробного развития ТМС почти никак не проявляется, так как при фетальном кровообращении малый круг еще не функционирует, а кровоток происходит через овальное окно и открытый артериальный проток. Обычно дети с таким пороком сердца появляются на свет в нормальные сроки, с достаточным или несколько превышенным весом.

    Предлагаем ознакомиться:  Лекарства для расширения сосудов конечностей

    После рождения ребенка его жизнеспособность полностью определяется наличием дополнительных коммуникаций, обеспечивающих смешивание артериальной и венозной крови. При отсутствии таких компенсирующих шунтов – открытое овальное окно, дефект межжелудочковой перегородки или открытый артериальный проток – новорожденный после рождения умирает.

    Обычно ТМС может выявляться сразу же после рождения. Исключения составляют случаи корригированной транспозиции – ребенок развивается нормально, и аномалия проявляется несколько позже.

    После рождения у новорожденного появляются следующие симптомы:

    • тотальный цианоз;
    • одышка;
    • учащенный пульс.

    Если данная аномалия сочетается с коарктацией аорты и открытым артериальным протоком, то у ребенка присутствует дифференцированный цианоз, проявляющийся большей синюшностью верхней части тела.

    Позднее у детей с ТМС прогрессирует сердечная недостаточность (увеличиваются размеры сердца и печени, реже развивается асцит и появляются отеки). Вначале у ребенка масса тела является нормальной или слегка превышенной, но позднее (к 1-3 месяцу жизни) развивается гипотрофия, обусловленная недостаточностью сердечной деятельности и гипоксемией. Такие дети часто болеют ОРВИ и пневмониями, отстают в физическом и умственном развитии.

    При осмотре ребенка врач может выявить следующие симптомы:

    • хрипы в легких;
    • расширенная грудная клетка;
    • нерасщепленный громкий II тон;
    • шумы сопутствующих аномалий;
    • учащенный пульс;
    • сердечный горб;
    • деформация пальцев по типу «барабанных палочек»;
    • увеличение печени.

    При корригированной ТМС, которая не сопровождается дополнительными врожденными аномалиями развития сердца, порок может длительно протекать бессимптомно. Ребенок развивается нормально, и жалобы появляются лишь тогда, когда правый желудочек перестает справляться с обеспечением большого круга кровообращения достаточным количеством насыщенной кислородом крови.

    У новорожденных детей с полной ТМС сразу после рождения и отмечаются такие признаки и симптомы патологии:

    • цианоз (синюшность верхней части туловища);
    • увеличение печени и сердца;
    • отечность тела;
    • изменение форм фаланг пальцев;
    • тахикардия и шумы в сердце;
    • одышка даже в состоянии покоя;
    • вредких случаях выявляется асцит.

    Корригированная ТМС у пациента может характеризоваться такими признаками и симптомами:

    • явное отставание в развитии;
    • частые пневмонии;
    • тахикардия пароксизмальная плюс шумы в сердце;
    • блокада атриовентрикулярная.

    Поскольку без корректировки в раннем детстве пациенты не выживают, то можно говорить о симптомах транспозиции магистральных сосудов у новорожденных детей:

    • кожа имеет синеватый оттенок,
    • увеличенная печень,
    • одышка,
    • учащённые сердечные сокращения;
    • в дальнейшем, если ребёнок без исправления дефектов смог выжить:
      • происходит задержка в физическом развитии,
      • плохо набирает необходимый в соответствии с возрастом вес,
      • увеличивается грудная клетка,
      • сердце имеет размер больше нормы,
      • отёчность.

    В период внутриутробного развития плода заболевание себя никак не проявляет, потому что малый круг кровообращения еще не задействован, а ток крови осуществляется через овальное окно и артериальный проток. Ребенок, имеющий такой порок сердца, рождается в срок и имеет нормальный вес.

    Но с полной транспозицией магистральных сосудов у детей выживание невозможно, поэтому смерть без немедленного выполнения вмешательства неизбежна. При наличии так называемых компенсаторных шунтов, то есть отверстий, венозная и артериальная кровь получает возможность смешаться и немного насытить сердце кислородом.

    Только при корригированной транспозиции магистральных сосудов явных признаков не имеется, и малыш растет нормально до определенного времени.

    Типичными показателями порока у младенцев являются следующие признаки:

    • общий цианоз;
    • частый пульс;
    • одышка.

    При наличии отверстий синюшность ограничивается туловищем, лицом и шеей. В дальнейшем могут отмечаться следующие проявления болезни:

    1. Сердечная недостаточность, проявляющаяся увеличение сердца и печени, появлением отечности, редко – асцитом.
    2. Даже у нормально весящих новорожденных в первые три месяца наблюдается снижение веса. Дети с признаками болезни отстают в физическом и/или умственном развитии, часто болеют вирусными заболеваниями, которые могут осложняться воспалениями легких.

    Единственный способ лечения болезни – операционный.

    Причина появление патологии не установлена.

    • кожа имеет синеватый оттенок,
    • увеличенная печень,
    • одышка,
    • учащённые сердечные сокращения;
    • в дальнейшем, если ребёнок без исправления дефектов смог выжить:
      • происходит задержка в физическом развитии,
      • плохо набирает необходимый в соответствии с возрастом вес,
      • увеличивается грудная клетка,
      • сердце имеет размер больше нормы,
      • отёчность.

    При анатомически правильном развитии сердца и сосудов аорта сообщается с левым желудочком и разносит обогащенную кислородом кровь по большому кругу кровообращения. А легочный ствол ответвляется от правого желудочка и доставляет кровь в легкие, где она обогащается кислородом и возвращается в левое предсердие. Далее оксигенированная кровь попадает в левый желудочек.

    Однако под воздействием ряда неблагоприятных факторов кардиогенез может происходить неправильно, и у плода будет формироваться такой врожденный порок развития как полная транспозиция магистральных сосудов (ТМС). При такой аномалии аорта и легочная артерия меняются местами – аорта ответвляется от правого, а легочная артерия от левого желудочка.

    В результате необогащенная кислородом кровь поступает в большой круг кровообращения, а оксигенированная кровь вновь доставляется в малый круг (т. е. в легкие). Таким образом происходит разобщение кругов кровообращения, и они представляют два замкнутых кольца, которые никак не сообщаются между собой.

    Возникающее при такой ТМС гемодинамическое нарушение не совместимо с жизнью, но нередко эта аномалия сочетается с компенсирующим ее присутствием открытого овального окна в межпредсердной перегородке. Благодаря этому два круга могут сообщаться между собой через этот шунт, и происходит хотя бы незначительное смешивание венозной и артериальной крови.

    Родившийся с таким врожденным пороком ребенок быстро впадает в критическое состояние. Цианоз проявляется уже в первые часы жизни, и при отсутствии немедленной помощи новорожденный умирает.

    Полная ТМС является критическим пороком сердца синего типа, который не совместим с жизнью и всегда требует проведения безотлагательного кардиохирургического лечения. При наличии открытого овального окна и дефекта межпредсердной перегородки операция может откладываться, но она должна выполняться в первые же недели жизни ребенка.

    Этот врожденный порок относят к наиболее часто встречающимся аномалиям сердца и сосудов. Он, наряду с тетрадой Фалло, открытым овальным окном, дефектом межжелудочковой перегородки и коарктацией аорты входит в «большую пятерку» аномалий сердца. По данным статистики ТМС в 3 раза чаще развивается у плодов мужского пола и составляет 7-15% среди всех врожденных пороков.

    В этой статье мы ознакомим вас с возможными причинами, разновидностями, симптомами, методами диагностики и коррекции транспозиции магистральных сосудов. Эта информация поможет вам составить общее представление о сути этого опасного врожденного порока сердца синего типа и принципах его лечения.

    Дети с транспозицией магистральных сосудов рождаются доношенными, с нормальным или несколько повышенным весом. Сразу после рождения, с началом функционирования отдельного легочного круга кровообращения, нарастает гипоксемия, что клинически проявляется тотальным цианозом, одышкой, тахикардией. При транспозиции магистральных сосудов, сочетающейся с ОАП и коарктацией аорты, выявляется дифференцированный цианоз: синюшность верхней половины тела выражена в большей степени, чем нижней.

    Уже в первые месяцы жизни развиваются и прогрессируют признаки сердечной недостаточности: кардиомегалия, увеличение размеров печени, реже – асцит и периферические отеки. При осмотре ребенка с транспозицией магистральных сосудов обращает внимание деформация фаланг пальцев, наличие сердечного горба, гипотрофия, отставание в моторном развитии. При отсутствии стеноза легочной артерии переполнение кровью малого круга кровообращения приводит к частому возникновению повторных пневмоний.

    Клиническое течение корригированной транспозиции магистральных сосудов без сопутствующих ВПС длительное время бессимптомное, жалобы отсутствуют, ребенок развивается нормально. При обращении к кардиологу обычно выявляется пароксизмальная тахикардия, атриовентрикулярная блокада, шумы в сердце. При наличии сопутствующих ВПС клиническая картина корригированной транспозиции магистральных сосудов зависит от их характера и степени гемодинамических нару­шений.

    Прогноз

    Полная транспозиция магистральных сосудов – критический, несовместимый с жизнью порок сердца. При отсутствии специализированной кардиохирургической помощи половина новорожденных погибает в первый месяц жизни, более 2/3 детей – к 1 году от тяжелой гипоксии, недостаточности кровообращения и нарастания ацидоза.

    Хирургическая коррекция простой транспозиции магистральных сосудов позволяет достичь хороших отдаленных результатов в 85–90% случаев; при сложной форме порока – в 67% случаев. После операций пациенты нуждаются в наблюдении кардиохирурга, ограничении физических нагрузок, профилактике инфекционного эндокардита. Важное значение имеет пренатальное выявление транспозиции магистральных сосудов с помощью фетальной ЭхоКГ, соответствующее ведение беременности и подготовка к родам.

    Что касается прогнозов при ТМС, то при полной транспозиции магистральных сосудов шансы на выживание есть лишь у 20 % малышей. Примерно 50 % детей с таким пороком умирают еще до 2 месяцев. Еще 60 % могут не дожить даже до 1 года.

    При простой транспозиции магистральных сосудов шанс на жизнь есть у почти 70 % деток при своевременно проведенной операции. При этом процент эффективности операции составляет почти 90 %.

    Корригированная ТМС также может быть исправлена в 96 % случаев с помощью операции.

    После выполнения корректирующей операции положительные результаты бывают в 90% случаев. Такие пациенты после процедуры нуждаются в длительном наблюдении специалистами. Им рекомендуется не подвергать себя значительным физическим нагрузкам.

    Без квалифицированной помощи новорождённые с перемещёнными от природы сосудами погибают в первый месяц жизни до 50%. Оставшиеся больные большей частью живут не дольше года в связи с гипоксией, которая прогрессирует.

    Наиболее распространенным тяжелым , с которым сталкивается педиатрия, оказывается транспозиция магистральных сосудов. Это заболевание больше свойственно младенцам мужского пола, и в самой тяжелой своей форме смертельно для новорожденного, если ему не будет оказана немедленная помощь.

    5468486468

    Транспозиция магистральных сосудов – это сложнейший , при котором у ребенка аорта выходит из правого сердечного желудочка и транспортирует кровь венозного типа, после прохождения по сосудистой системе возвращающуюся в правую половину. Легочная артерия переносит животворную жидкость из левой части в легкие и вновь возвращает ее в эту же сторону. Получается, что оба работающих круга кровообращения не соединены, и кровь большого круга остается ненасыщенной кислородом, венозной.

    Новорожденного может спасти наличие отверстия правой и левой половинами – открытого овального окна. Этот дефект часто сочетается с пороком сердца. Но одного такого отверстия недостаточно, чтобы полностью компенсировать нехватку кислорода, поэтому сердце буквально надрывается, чтобы усилить выброс крови, что в конечном итоге вызывает .

    Частично компенсирует недостаток кислорода отверстие в межжелудочковой перегородке, но и оно обеспечивает лишь неполное снабжение крови кислородом. В результате, при наличии столь тяжких нарушений новорожденный сразу же страдает от сильного цианоза, ему необходима срочная помощь, потому что состояние не терпит отлагательств и может быстро привести к летальному исходу.

    При отсутствии своевременного кардиохирургического лечения прогноз исхода ТМС всегда неблагоприятный. По данным статистики, около 50% детей погибает в течении первого месяца жизни, а до 1 года более 2/3 детей не доживает из-за выраженной гипоксии, нарастающего ацидоза и сердечной недостаточности.

    Прогнозы после кардиохирургического лечения становится более благоприятным. При сложных пороках положительные отдаленные результаты наблюдаются примерно у 70% пациентов, при более простых – у 85-90%. Немаловажное значение в исходе таких случаев имеет регулярное наблюдение у кардиохирурга. После выполненных корригирующих операций у больных могут развиваться отдаленные осложнения: стенозирование, тромбоз и кальцификация кондуитов, сердечная недостаточность и пр.

    Транспозиция магистральных сосудов является одним из наиболее опасных пороков сердца и может устраняться только хирургическим путем. Немаловажное значение для ее благоприятного исхода имеет своевременность кардиохирургической помощи. Такие операции проводятся до 2 недели жизни ребенка, и только в некоторых случаях могут откладываться до 2-3 месяцев.

    Транспозиция магистральных сосудов у новорожденного. Прогноз и результаты лечения. Как проявляется транспозиция магистральных сосудов

    Когда появляется на свет малыш с транспозицией сосудов, его родителей очень волнует вопрос не только проведения операции, но и что будет после, как ребенок станет развиваться и что его ждет в будущем. При своевременном хирургическом лечении прогноз вполне благоприятен: до 90% и более пациентов живут обычной жизнью, периодически посещая кардиолога и проходя минимум обследований для контроля работы органа.

    При сложных пороках ситуация может быть хуже, но все-таки у большинства больных качество жизни приемлемое. После операции внутрипредсердной коррекции около половины пациентов не испытывают ограничений в жизни, и ее продолжительность довольно высокая. Другая половина может страдать аритмиями, явлениями сердечной недостаточности, из-за чего рекомендуется ограничить физические нагрузки, а женщин предупреждают о рисках при беременности и родах.

    На сегодняшний день, ТМС – вполне излечимая аномалия, и сотни детей и взрослых, благополучно перенесших операцию – тому подтверждение. Многое зависит от родителей, их веры в успех и желания помочь своему малышу.

    Транспозицией магистральных сосудов (ТМС) называют тяжелую аномалию сердца, когда аорта выходит из правого желудочка (ПЖ), а легочный ствол – из левого.

    На долю ТМС приходится до 15-20 % всех врожденных пороков сердца (ВПС), среди больных втрое больше мальчиков.

    ТМС входит в число самых частых форм ВПС наряду с тетрадой Фалло, коарктацией аорты, дефектом межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и др.

    При транспозиции магистральных артерий не происходит обогащения кислородом артериальной крови, так как она движется по замкнутому кругу, минуя легкие. Маленький пациент становится цианотичным сразу после рождения, на лицо явные признаки сердечной недостаточности. ТМС – «синий» порок с выраженной гипоксией тканей, требующий оперативного лечения в первые дни и недели жизни.

    Причины ТМС

    Точные причины появления патологии у конкретного малыша обычно установить невозможно, ведь мама в период беременности могла подвергаться самым разным неблагоприятным воздействиям. Определенную роль в возникновении этой аномалии могут сыграть:

    • Вирусные заболевания в период беременности (краснуха, ветрянка, герпес, респираторные инфекции);
    • Тяжелые гестозы;
    • Ионизирующее излучение;
    • Употребление алкоголя, лекарственных препаратов с тератогенным или мутагенным действием;
    • Сопутствующая патология у беременной (диабет, например);
    • Возраст мамы старше 35 лет, особенно, если беременность первая.
    Предлагаем ознакомиться:  Берут ли в армию с диагнозом гипертензия 2 степени риск 2

    Замечено, что ТМС чаще возникает у детей с синдромом Дауна, причинами которого становятся хромосомные аномалии, вызываемые перечисленными выше причинами в том числе. У детей с ТМC могут быть диагностированы также пороки и других органов.

    Возможно влияние наследственности, хотя точный ген, отвечающий за неправильное развитие сердца, пока не найден. В части случаев причиной становится спонтанная мутация, при этом мама отрицает вероятность внешнего воздействия в виде рентгена, лекарств или инфекций.

    Закладка органов и систем происходит в первые два месяца развития эмбриона, поэтому в этот период необходимо оберегать очень чувствительный зародыш от всевозможных токсических факторов. Если сердце начало формироваться неправильно, то потом оно уже не изменится, а признаки порока проявятся сразу же после появления на свет.

    Хочется подробнее остановиться на том, каким образом кровь движется по полостям сердца и сосудам при их транспозиции, потому что без понимания этих механизмов сложно представить себе суть порока и его проявления.

    Особенности кровотока при ТМС определяет наличие двух замкнутых, не связанных между собой кругов кровообращения. Из курса биологии все знают, что сердце «перекачивает» кровь по двум кругам.

    Эти потоки разделены, но представляют единое целое. Венозная кровь уходит из ПЖ в легкие, возвращаясь в виде артериальной, обогащенной кислородом, в левое предсердие.

    Транспозиция магистральных сосудов у новорожденного. Прогноз и результаты лечения. Как проявляется транспозиция магистральных сосудов

    Из ЛЖ в аорту поступает артериальная кровь с кислородом, направляющаяся к органам и тканям.

    При ТМС аорта начинается не в левом, а в правом желудочке, а легочный ствол отходит от левого.

    Таким образом, получаются два круга, один из который «прогоняет» венозную кровь сквозь органы, а второй – отправляет ее в легкие и получает, по сути, ее же обратно.

    В этой ситуации об адекватном обмене речи быть не может, так как оксигенированная кровь не достигает других органов, помимо легких. Такой тип порока называют полной ТМС.

    Полную транспозицию у плода обнаружить довольно сложно. При УЗИ сердце будет выглядеть нормальным, четырехкамерным, от него будут отходить два сосуда. Диагностическим критерием порока в данном случае может стать параллельный ход главных артерий, в норме перекрещивающихся, а также визуализация крупного сосуда, который берет начало в левом желудочке и делится на 2 ветви – легочные артерии.

    В частности, пользу окажут дефект в перегородках между предсердиями или желудочками, открытый артериальный проток. Наличие таких дополнительных путей сообщения позволяет соединить оба круга и обеспечить, хоть и минимальную, но все же доставку кислорода к тканям.

    Транспозиция магистральных сосудов у новорожденного. Прогноз и результаты лечения. Как проявляется транспозиция магистральных сосудов
    Новорожденные с транспозицией магистральных сосудов нуждаются в проведении неотложного оперативного вмешательства.

    Профилактика заболевания

    Меры профилактики ТМС должна предпринимать только женщина, планирующая беременность или уже вынашивающая плод. Так, если у будущей матери имеются хронические болезни (сахарный диабет и пр.), то желательно первично проконсультироваться с эндокринологом и гинекологом на предмет риска развития аномалий плода.

    Транспозиция магистральных сосудов у новорожденного. Прогноз и результаты лечения. Как проявляется транспозиция магистральных сосудов

    Беременная женщина должна беречь себя от вирусных инфекций и правильно сбалансировано питаться, чтобы организм получал необходимое количество витаминов и минералов для плода и мамы. Также беременной желательно избегать облучения и самовольного приема любых лекарственных препаратов. Помимо этого крайне важно отказаться от курения и употребления алкоголя.

    Стоит понять, что ТМС — это чаще всего несовместимый с жизнью порок сердца. Поэтому если еще на этапе беременности была выявлена патология у малыша, то на основании заключения специалистов необходима госпитализация мамы для дальнейших родов в специализированный перинатальный центр, где крохе окажут необходимую оперативную помощь сразу после родов.

    При
    транспозиции магистральных сосудов
    аорта отходит от правого желудочка,
    легочная артерия от левого желудочка.
    Вследствие этого, венозная кровь из
    правого желудочка попадает в большой
    круг, по венозным сосудам большого круга
    она возвращается в правые отделы сердца.
    Артериальная кровь из левого желудочка
    по системе легочной артерии направляется
    в малый круг кровообращения, оттуда
    возвращается в левые отделы сердца.

    Таким образом, имеется два замкнутых
    круга кровообращения, в одном циркулирует
    венозная, в другом артериальная кровь.
    В большом круге циркулирует венозная
    кровь, в это время в малом круге циркулирует
    оксигенированная кровь, которая не
    может быть доставлена органам и тканям
    организма. При таких условиях гемодинамики
    больные погибают в первые 3 месяца
    жизни.

    В
    период внутриутробного развития
    транспозиция магистральных сосудов не
    приводит к нарушению кровообращения.
    Окисленная плацентарная кровь, поступающая
    в правое предсердие, нагнетается правым
    желудочком в аорту и далее по сосудам
    большого круга. Другая часть плацентарной
    крови переходящей через овальное окно
    и левое предсердие, нагнетается левым
    желудочком в легочную артерию и через
    артериальный проток в нисходящую аорту.

    После
    рождения, расправления легких и включение
    в кровообращение малого круга наступает
    тяжелые расстройства гемодинамики.
    Пока открыт артериальный проток и
    овальное окно так как часть крови
    переходит из венозного русла в артериальное
    и обратно, этим пациентом можно помочь
    путем проведения хирургического
    вмешательства.

    При
    сочетании транспозиции магистральных
    сосудов с дефектом межжелудочковой
    перегородки в желудочках происходит
    необходимое смешение крови. В этом
    случае систолическое давление обеих
    желудочков, аорты и легочной артерии
    находится, примерено на данном уровне.
    Минутный объем малого круга превышает
    минутный объем большого круга
    кровообращения.

    Таким
    образом, при транспозиции магистральных
    сосудов в сочетании с дефектом
    межжелудочковой перегородки величина
    минутного объема большого и малого
    круга находится в прямой зависимости
    уровнем артериального сопротивления
    сосудов в обоих кругах. Кроме этого,
    при этой комбинации порока наблюдается
    компенсаторное смешение крови в
    желудочках,что более благоприятно для
    больного. Степень смещения крови
    определяется при ангиокардиографическом
    исследовании.

    Анатомическое
    расположение магистральных сосудов
    относительно желудочков сердца, с
    физиологической точки зрения, не
    отражается на динамике сердечного
    сокращения. Динамику сердечного
    сокращения при данной патологии
    определяет большой дефект межжелудочковой
    перегородки. При данной аномалии
    характерно удлинение длительности фазы
    изометрического сокращения, по сравнению
    с нормой.

    Длительность
    жизни больных с транспозицией магистральных
    сосудов напрямую зависит от характера
    внутрисердечной гемодинамики и степени
    смешения венозной и артериальной крови.

    НАИБОЛЕЕ
    ХАРАКТЕРНЫЕ ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ,
    ПО КОТОРЫМ ОСУЩЕСТВЛЯЕТСЯ КЛИНИЧЕСКАЯ
    ДИАГНОСТИКА ПОРОКОВ СЕРДЦА

    Нарушения
    гемодинамики

    Легочнойкровоток

    основные

    вторичные 1

    «бледные»
    пороки

    А.
    С избыточным легочным кровотоком

    Выброс
    крови под давлением левым желудочком
    в правый и далее в легочную артерию

    Интенсивный
    вихревой кровоток в правом желудочке
    в фазу изгнания

    Избыточный

    Сброс
    крови из левого предсердия в правые
    отделы резко увеличивает выброс крови
    через относительно узкий выходной
    тракт правого желудочка при умеренном
    повышении давления в нем.

    Умеренный
    вихревой кровоток в предклапанном
    отделе правого желудочка или в легочной
    артерии в фазу изгнания.

    Избыточный

    Перегрузка
    и увеличение правых отделов сердца

    Непрерывный
    поток крови под давлением из аорты в
    легочную артерию.

    Интенсивный
    непрерывный вихревой кровоток в
    легочной артерии

    Избыточный

    Перегрузка
    и увеличение левого желудочка. При
    легочной гипертензии — гипертрофия
    правого желудочка.

    1
    — Вторичные нарушения обуславливаются
    основными, но именно по ним оказывается
    возможной расшифровка первичного
    нарушения.

    Нарушения
    гемодинамики

    Легочной

    кровоток

    Изменениянагрузок

    иразмеровсердца

    основные

    вторичные 1

    Б.
    Пороки с синдромом шлюза

    Легочной
    стеноз

    Выброс
    крови правым желудочком под давлением
    через узкое отверстие в легочной
    ствол.

    Интенсивный
    вихревой кровоток в фазу изгнания в
    легочной артерии (при предклапанном
    стенозе — в выходной части правого
    желудочка).

    Существенно
    не изменен

    Аортальный
    стеноз

    Выброс
    крови левым желудочком под давлением
    через узкое отверстие в аорту

    Интенсивный
    вихревой кровоток в аорте в фазу
    изгнания.

    Существенно
    не изменен

    Перегрузка
    левого желудочка.

    Коарктация
    аорты

    Затруднен
    кровоток в нижнюю половину тела. Кровь
    из бассейна верхней половины тела с
    высоким давлением забрасывается в
    нисходящую аорту: а) через суженный
    просвет; б) через массу широких,
    склерозированных артериальных
    коллатералей.

    Разные
    уровни давления и пульсации на артериях
    верхних и нижних конечностей.

    Вихревой
    кровоток в аорте ниже сужения. Вихревой
    кровоток в коллатеральных сосудах.

    Существенно
    не изменен

    Перегрузка
    левого желудочка

    Недостаточность
    митрального клапана

    Выброс
    крови левым желудочком в полость
    левого предсердия.

    Интенсивный
    вихревой кровоток в левом предсердии
    в фазу изгнания.

    Застойное
    переполнение малого круга

    Увеличение
    и перегрузка левого предсердия и
    левого желудочка.

    Нарушения
    гемодинамики

    Легочной

    кровоток

    Изменениянагрузокиразмеровсердца

    основные

    вторичные 1

    Аортальная
    недостаточность

    Заброс
    крови из аорты в левый желудочек в
    фазу заполнения (диастолы).

    Вихревой
    кровоток в левом желудочке в фазу
    заполнения (диастолы).

    Существенно
    не изменен

    Увеличение
    и перегрузка левого желудочка.

    ЦИАНОТИЧЕСКИЕ
    ПОРОКИ

    А.
    Со сниженным легочным кровотоком

    Тетрада
    Фалло

    Беспрепятственный
    выброс венозной крови из правого
    желудочка через ДМЖП в аорту и через
    стенозированный участок в легочную
    артерию

    Синдром
    артериальной ги-поксемии. Разной
    выраженности вихревой кровоток в
    предклапанном отделе правого желудочка
    или в легочной артерии в фазу изгнания.

    Разной
    степени уменьшение легочного кровотока

    Перегрузка
    правого желудочка

    Триада
    Фалло

    1.
    Сброс венозной крови через ДМПП в
    левое предсердие. Выброс крови правым
    желудочком через суженный участок
    под давлением в легочную артерию. 2.
    Сброс артериальной крови через ДМПП
    в правое предсердие, далее в правый
    желудочек. Выброс увеличенного объема
    крови через стенозированный участок
    в легочную артерию.

    Синдром
    артериальной гипоксемии. Интенсивный
    вихревой кровоток в легочной артерии
    в фазу изгнания. Проявление стеноза
    и ДМПП

    Разной
    степени уменьшение легочного кровотока.
    Увеличение легочного кровотока.

    Перегрузка
    правого желудочка.

    Перегрузка
    и увеличение правого желудочка.

    Нарушения
    гемодинамики

    Легочнойкровоток

    Изменениянагрузокиразмеровсердца

    основные

    вторичные»

    Атрезия
    правого венозного отверстия

    Сброс
    всей венозной крови в левое предсердие
    через ДМПП. Сброс крови из левого
    желудочка в рудиментарный правый
    через дефект.

    Синдром
    артериальной гипоксемии. Вихревой
    кровоток в полости правого желудочка.

    Снижение
    легочного кровотока

    Перегрузка
    левого желудочка.

    Б.
    С избыточным легочным кровотоком

    Трнспозиция
    магистральных со судов

    Из
    правого желудочка венозная кровь
    выбрасывается в аорту, а из левого
    желудочка — в легочную артерию.

    Жизнь
    ребенка возможна лишь при наличии
    шунта, обеспечивающего смешивание
    крови.

    Синдром
    артериальной гипоксемии.

    Вихревой
    кровоток соответственно уровню
    шунтирования крови.

    Избыточный
    легочный кровоток, изменение сосудов
    по типу легочной гипертензии

    Возможна
    перегрузка обоих желудочков.

    Истинный
    общий артериальный ствол

    Выброс
    крови обоими желудочками в общий
    артериальный ствол.

    Легочные
    артерии снабжаются из аорты.

    Синдром
    легочной гипертензии.

    Избыточный
    легочной кровоток, легочная гипертензия

    Возможна
    перегрузка любого желудочка.

    Вариантов
    транспозиции магистральных сосудов
    много. Отличаются они как по анатомической
    форме основной аномалии, так и
    многообразием сочетаний. Возможно
    сочетание и с легочным стенозом,
    проявляющееся снижением легочного
    кровотока.

    • находиться в местах с неблагополучной экологией,
    • не контактировать с химикатами,
    • не подвергаться вибрации, ионизирующему излучению;
    • таблетки, если необходимо принимать, то советоваться со специалистом;
    • соблюдать меры предосторожности, чтобы избежать инфекционных заболеваний.

    Причины возникновения

    Неправильное расположение магистральных сосудов формируется во время перинатальной жизни плода в период, когда происходит создание сердца и системы сосудов. Это приходится на первые восемь недель. Почему случается аномальный сбой точно не известно.

    К факторам, способствующим неправильному внутриутробному развитию органов относят:

    • подверженность будущей матери влияниям:
      • контакту с вредными химическими веществами,
      • приём лекарственных средств без согласования с врачом,
      • воздействие ионизирующего излучения,
      • проживание в местах с неблагополучной экологией,
      • если беременная переболела:
        • ветряной оспой,
        • ОРВИ,
        • корью,
        • герпесом,
        • эпидемическим паротитом,
        • сифилисом,
        • краснухой;
    • предрасположенность на генетическом уровне,
    • недостаточное питание или несоблюдение диеты,
    • употребление алкоголя,
    • сахарный диабет у будущей матери без надлежащего контроля во время вынашивания ребёнка,
    • если беременность приходится на возраст старше сорока лет,
    • болезнь встречается у детей с другими хромосомными нарушениями, например, Синдром Дауна.
    • подверженность будущей матери влияниям:
      • контакту с вредными химическими веществами,
      • приём лекарственных средств без согласования с врачом,
      • воздействие ионизирующего излучения,
      • проживание в местах с неблагополучной экологией,
      • если беременная переболела:
        • ветряной оспой,
        • ОРВИ,
        • корью,
        • герпесом,
        • эпидемическим паротитом,
        • сифилисом,
        • краснухой;
    • предрасположенность на генетическом уровне,
    • недостаточное питание или несоблюдение диеты,
    • употребление алкоголя,
    • сахарный диабет у будущей матери без надлежащего контроля во время вынашивания ребёнка,
    • если беременность приходится на возраст старше сорока лет,
    • табакокурение,
    • болезнь встречается у детей с другими хромосомными нарушениями, например, Синдром Дауна.

    Осложнения

    Чем дольше живёт ребёнок без корректировки, тем больше организм подстраивается к ситуации. Левый желудочек привыкает к пониженной нагрузке, а правый к повышенной. У здорового человека нагрузка распределяется наоборот.

    Пониженная нагрузка позволяет желудочку уменьшать толщину стенок. Если с опозданием сделать корректировку, то левый желудочек после процедуры может не справиться с новой нагрузкой.

    Без операции кислородное голодание тканей нарастает, создавая новые болезни и сокращая срок жизни. Очень редко бывают осложнения после операции: сужение лёгочной артерии. Это случается, если во время процедуры применялись для протезирования искусственные материалы или из-за швов.

    Для того чтобы этого избежать во многих клиниках применяют:

    • особую методику пришивания элементов, учитывающую дальнейший рост магистрали;
    • для протезирования используют натуральные материалы.

    Чем дольше живёт ребёнок без корректировки, тем больше организм подстраивается к ситуации. Левый желудочек привыкает к пониженной нагрузке, а правый к повышенной. У здорового человека нагрузка распределяется наоборот.

    , , ,
    Поделиться
    Похожие записи
    Комментарии:
    Комментариев еще нет. Будь первым!
    Имя
    Укажите своё имя и фамилию
    E-mail
    Без СПАМа, обещаем
    Текст сообщения
    Adblock detector